LCH-REG-DE 2013

Autor: Julia Dobke, Zuletzt geändert: 27.03.2024 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e156708

LCH-REG-DE 2013	Deutsches Register für Langerhanszell-Histiozytosen (LCH) im Kindes- und Jugendalter
Erkrankung	Langerhanszell-Histiozytosen (LCH)
Art	Register - vorrübergehend ausgesetzt - temporärer Rekrutierungsstopp
Fragestellung / Ziel	Gegenstand des vorliegenden Registers ist die Datenerfassung von Patienten mit nicht behandlungsbedürftiger Form der LCH (Stratum VI), von Patienten mit sehr schweren Formen der LCH, die eine „salvage Therapie“ (Stratum III) oder Stammzelltransplantation (Stratum IV) benötigen und von Patienten mit neurodegenerativer LCH (Stratum V) sowie die jeweiligen Langzeitverläufe (Stratum VII). Das Register soll helfen, neben der Epidemiologie auch die Verläufe dieser einzelnen Subtypen besser zu erfassen, wobei die Therapieempfehlungen den aktuellen Empfehlungen der Histiocyte Society entsprechen. Das Ziel des Registers ist eine komplette epidemiologische Erfassung der LCH und verschiedener Untergruppen im Kindesalter sowie deren Verlauf.
Therapie / Studienarme	Stratum III: “Salvage-Therapie” für Patienten mit Risiko-Organbeteiligung (Leber, Milz, Knochenmark), die kein Ansprechen auf die Erstlinien-Therapie zeigen. Stratum IV: Stammzelltransplantation für Patienten mit Risiko-Organbeteiligung (Leber, Milz, Knochenmark), die kein Ansprechen auf die Erstlinien-oder Salvage-Therapie zeigen Stratum V: Monitoring und Behandlung isolierter tumoröser und neurodegenerativer ZNS-LCH Stratum VI: Natürlicher Verlauf und Behandlung „anderer“ SS-LCH (Patienten, die bei Diagnose keine systemische Therapie benötigen) Stratum VII: Langzeit-Nachbeobachtung Angeschlossen in die LCH-Studie ist das Patientenregister Seltene Histiocytosen, das in Deutschland - für das International Rare Histiocytic Disorders Registry (IRHDR) - alle Fälle gutartiger und bösartiger, lokalisierter oder generalisierter Erkrankungen aus dem Formenkreis der „Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen“ erfasst. Es wird betreut von Prof. Dr. med. Carl Friedrich Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock (Kontakt siehe unten).
Einschluss-Kriterien	Definitive Diagnose einer LCH Alter <18 Jahren bei Diagnosestellung Einschlusskriterien für das jeweilige Stratum Unterschriebene Einverständniserklärung
Ausschluss-Kriterien	Bitte die Ausschlusskriterien für das jeweilige Stratum beachten
Status	4. Quartal 2013 bis auf Weiteres, Temporäre Aussetzung der Rekrutierung seit 16.05.2023
Leiter	Prof. Dr. Thomas Lehrnbecher
E-Mail	thomas.lehrnbecher@kgu.de
Kontakt	Leitung Deutschland Prof. Dr. med. Thomas Lehrnbecher Universitätsklinikum Frankfurt/Main Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik III Theodor-Stern-Kai 7 60590 Frankfurt Telefon +49 / (0)69 / 630 183 481 Fax +49 / (0)69 / 630 167 00 thomas_lehrnbecher@yahoo.com Stellvertretende Leitung Anke Barnbrock Universitätsklinikum Frankfurt Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Schwerpunkt Onkologie und Hämatologie Theodor-Stern-Kai 7 60590 Frankfurt/Main Telefon +49(69) 6301 6489 anke@barnbrock.de Register seltene Histiocytosen Carl Friedrich Classen Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Ernst-Heydemann-Str. 8 18057 Rostock Telefon +49 (0) 381-494 7262 Fax +49 (0) 398-494 7261 carl-friedrich.classen@med.uni-rostock.de
Teilnehmer	Deutschland
Verweis(e)	Studienliteratur zur LCH