Pineoblastom (Kısa bilgiler)

yazar:  Maria Yiallouros, editör:  Maria Yiallouros, Yayın İzni:  Dr. med. Martin Mynarek, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2025/11/10 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e279751

Hastalık tablosu

Pineoblastom (veya Pinealoblastom) kötü huylu bir beyin‎ tümörüdür. Bu tümör, ara beyin‎ bölgesinde bulunan küçük bir organ olan epifiz bezi‎ (glandula pinealis) hücre‎lerinin dejenerasyona uğraması sonucu oluşur. Direkt merkezi sinir sistemi‎’nden (MSS) kaynaklandığı için primer (birincil) MSS tümörü‎ olarak adlandırılır. Böylece diğer organlarda ortaya çıkıp, çoğalma (metastaz‎) yapan habis tümörlerden ayrılmış olurlar.

Pineoblastomalar, merkezi sinir sisteminin aşırı derecede olgunlaşmamış ve ayrışmamış‎ (yani embriyonal‎) hücrelerinden kaynaklanır ve bu nedenle özellikle hızlı büyürler.

Pineoblastomlar ayrıca epifiz bezinden beynin ve omuriliğin diğer bölgelerine yayılabilirler. Merkezi sinir sistemi dışında örneğin kemik, kemik iliği‎, akciğer veya lenf düğümleri‎ içerisinde metastaz oluşturma‎ çok nadir görülen bir durumdur.

Yakın zamana kadar, pineoblastomlar ve embriyonik, rabdoid olmayan MSS tümörleri, nadir olmaları ve hastalık seyri ve tedavisi açısından benzerlikleri nedeniyle birçok yazar tarafından bir grup olarak tanımlanıyordu. Ancak bu arada, pineoblastomun moleküler‎ düzeyde diğer tüm embriyonal MSS tümörlerinden önemli ölçüde farklı olduğu ve bu nedenle bağımsız bir tümör tipi olarak kabul edilmesi gerektiği gösterilmiştir.

Rastlanma sıklığı

Pineoblastomlar çocukluk ve gençlik döneminde çok nadir görülür. Almanya'da yılda yaklaşık üç ila dört vaka ile tüm MSS tümörlerinin %1'inden azını oluştururlar. Pineoblastom özellikle çocuklar ve genç yetişkinlerde ortaya çıkar. Tanı anında hastaların ortalama yaşı yaklaşık 18'dir.

Sebepleri

Pineoblastom, sinir dokuları‎ hücrelerinin kötü huylu değişimi sonucu ortaya çıkar. Bu tümörün gelişimine neyin sebep olduğunu açıklayan kesin mekanizma henüz bilinmemektedir. Örneğin, akut lösemi‎ veya retinoblastom‎ gibi kötü huylu bir göz tümörü tedavisi kapsamında, çocukluk çağında kafatası ışınlanmasından sonra (radyoterapi‎), merkezi sinir sisteminde bir tümör geliştirme riskinin arttığı bilinmektedir.

Ayrıca tümör hücrelerinin bir kısmının belirli gen‎lerde veya kromozom‎larda değişiklik gösterdiği gösterilmiştir. Bu kromozom değişikliği sonucu ortaya çıkan hücre gelişim ve hücre iletişim bozukluğu sağlıklı bir hücrenin kanser hücresine dönüşmesine sebep olabilmektedir. Tümörlerin nadir olması nedeniyle, tipik moleküler genetik‎ değişikliklerin yalnızca izole kanıtı vardır.

Bilinmesinde fayda var: Çok nadir durumlarda, kalıtsal bir retinoblastom (üç taraflı retinoblastom ola-rak adlandırılır) ile bağlantılı olarak bir pineoblastom oluşabilir ve bu durumda retinoblastoma genindeki genetik değişikliklerle ilişkilidir. Trilateral retinablas-tom ile ilgili bilgileri hastalar için hazırlanan retinoblastom bölümünde bulabilirsiniz.

Hastalık belirtileri

Çocuk ve gençlerde pineoblastoma bağlı hastalık bulguları / belirtileri (semptomları) sıklıkla tümörün kısa sürede çok hızlı ve kontrolsüz büyümesine bağlı olarak ortaya çıkarlar. Bu tümörlere bağlı semptom‎lar (hastalık belirtileri, bulguları) diğer merkezi sinir sistemi‎ tümörlerinde olduğu gibi hastanın yaşına, tümörün merkezi sinir sistemindeki yerleşim yerine ve tümörün küçük beyinden başlayıp MSS içinde nasıl/ne kadar yayıldığına bağlı olarak değişmektedir. Bu nedenle genel semptomlar (spesifik olmayan) ve lokal semptomlar (spesifik) olarak 2 grup hastalık belirtisinden söz edilebilir.

Spesifik olmayan semptomlar-belirtiler

Spesifik olmayan genel semptomlar tümörün yerleşim yerinden bağımsızdırlar ve merkezi sinir sistemi tümörü dışında başka hastalıklarda da görülebilen bulgulardır. Bu bulgular bağ ve/veya sırt ağrısı, baş dönmesi, iştahsızlık, sabah aç karna bulantı/kusma (kusma beyin tümörlerinde tipik olarak besin alımıyla ilişkili değildir, genellikle sabahları aç karnına olur), kilo kaybı, artan yorgunluk hissi, performans düşüşü, konsantrasyon bozukluğu, kişilik değişimleri ve gelişimsel bozukluklar olabilir.

Bu semptomların sebebi kafatasının içinde yavaşça gelişen basınç artışıdır. Büyüyen tümör kitlesi kafa içi basıncı direkt arttırabileceği gibi tümör basısına bağlı olarak gelişen beyin omurilik sıvısı‎nın (likör) dolaşım bozukluğu da basınç artışına sebep olabilir. Beyin omurilik sıvısının dolaşımın bozulması hidrosefali‎ye de neden olur (beyin omurilik sıvısının kafa içinde birikmesi). Bu durumda bıngıldak‎ları (fontanel) açık bebek ve küçük çocuklarda baş çevresinde hızlı bir artış meydana gelir (makrosefali‎-hidrosefali).

Spesifik semptomlar-belirtiler

Lokal (spesifik) semptomlar tümörün veya olası metastazların merkezi sinir sistemi içindeki yerini ve hangi işlevsel bölgeleri etkiledikleri konusunda bilgi verebilirler. Pineoblastom örneğin görme felcine neden olabilir. Ara beyin [ara beyin] bölümündeki tümörün özel konumu nedeniyle ortaya çıkan bu tür görme bozukluğu, Parinaud sendromu olarak adlandırılır. Bu sendromun belirtileri arasında, hastaların gözbebeklerini yukarı doğru çevirememesi sayılabilir. Ayrıca, ara beyin‎deki (veya büyük beyin‎deki) bir tümör, felç belirtileri ve/veya sara nöbetleri [sara nöbeti‎] şeklinde ortaya çıkabilir. Görme, konuşma, davranış ve uyku bozuklukları ile ruh hali değişimleri veya iştah düzenleme bozuklukları da ortaya çıkabilir.

Bilinmesinde yarar var: Yukarıda bahsi geçen bulgularının birinin veya bir çoğunun ortaya çıkmış olması, mutlaka bir pineoblastom tümörü olduğunu göstermez. Yukarıda sayılan bulguların pek çoğu beyin tümörü ile hiç bir ilgisi olmayan bir çok zararsız hastalıkda da ortaya çıkabilir. Bahsi geçen bulguların olması durumunda (örneğin sürekli ortaya çıkan başağrısında, küçük çocuklarda baş çevresinin hızlı büyümesi durumunda) sebebin ortaya çıkarılması için bir doktora başvurulması uygundur. Eğer gerçekten bir pineoblastom veya başka bir tür beyin tümörü söz konusu ise olabilecek en hızlı şekilde tedaviye başlanması gerekir.

Tanı

Doktor/çocuk doktoru muayene sırasında hastanın öyküsünde (anamnez) ve bedensel muayenesinde yani fiziksel muayene‎sinde merkezi sinir sistemine ait kötü huylu tümör olabileceğine dair veriler elde ederse, hastayı özellikle çocuk ve gençlerde kanser ve kan hastalıkları uzmanı bir kliniğe (Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Kliniğine) sevk edecektir. Çünkü böyle bir tümör şüphesi durumunda hastanın kötü huylu MSS tümörü‎ne sahip olup olmadığının anlaşılabilmesi için değişik alanlardaki uzmanların birlikte çalışmaları ve geniş kapsamlı tetkiklerle bir sonuca varılması gerekmektedir. Eğer gerçekten kötü huylu bir MSS tümörü söz konusu ise, hangi tip tümörün söz konusu olduğu ve tümörün yayılım derecesinin belirlenmesi gereklidir. Hastalığın optimal en uygun tedavisi ve iyi bir sağkalım beklentisi (prognoz) için tüm bu soruların cevaplanması gereklidir.

Tanının kesinleştirilmesi için gerekli tetkikler

Pineoblastom gibi bir merkezi sinir sistemi‎ tümörünün tanısının konulabilmesi için tekrarlanacak ayrıntılı anamnez‎, fizik muayene ve nörolojik‎ muayene sonrası manyetik rezonans tomografi‎si ve bazen de bilgisayarli tomografi‎ gibi görüntüleme yöntemlerine ihtiyaç vardır. Bu yöntemler yardımıyla merkezi sinir sisteminde tümörün bulunup bulunmadığı, beyinde veya omurilik kanalında tümör yayılması yani metastaz olup olmadığı tespit edilebilir. Ayrıca tümörün konumu, büyüklüğü, komşu dokuya olan sınırları ve hidrosefali‎ varlığı (kafa içinde artan beyin omurilik sıvısına bağlı) kolayca saptanabilir.

Tanının kesinleştirilebilmesi için mutlaka tümörden cerrahi yolla doku örneği alınmalıdır (biyopsi‎); alınan doku örneği mikroskopik (yani histolojik) ve moleküler olarak incelenmelidir. Genel olarak ameliyatla alınan tümör dokusu tanı koyma işlemleri için kullanılır. Son yıllarda, alınan doku örneğinde uygulanan mikroskobik (histolojik‎), özellikle de moleküler genetik‎ incelemelerin çerçevesi çok genişlemiştir. Modern laboratuar yöntemler ile sadece tanıyı kesinleştiren doku özellikleri tanınmakla kalmaz, ayrıca beklenen hastalık seyri (örneğin büyüme hızı) hakkında da bilgiler edinilebilmektedir. Moleküler tanı yöntemleri tedavi seçme aşamasında şu an büyük rol oynamaktadırlar, gelecekte bu tanı yöntemlerinin önemi daha da artacaktır.

Hastalığın yayılımının belirlenmesi için yapılması gereken tetkikler

Pineoblastom tanısı kesinleştikten sonra hastalığın merkezi sinir sistemindeki yayılımının belirlenmesi için ek başka tetkikler gereklidir. Makroskopik olarak merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik) görülebilen tüm metastaz‎ların saptanabildiği manyetik rezonans görüntüleme (MRT) yanında, beyin omurilik sıvısı‎nın incelenmesi ile MRT ile saptanamayan omurilikteki mikroskopik metastazlar da saptanabilir. Beyin omurilik sıvısı genellikle ameliyatı takiben, bel omurgaları arasından yapılan bir ponksiyonla (lomber ponksiyon‎, bel iğnesi) elde edilir. Bu bölge beyin omurilik sıvısına ulaşmak için en uygun boşluktur.

Tedavi başlanmadan yapılması gereken tetkikler

Tedaviye hazırlık amacı ile örneğin elektrokardiyografi‎ (EKG) ve veya kalp ultrasonu (ekokardiyografi‎, ECHO) ile kalp fonksiyonları kontrol edilir. Geniş çaplı kan tetkileri ile bazı organların fonksiyonları (örneğin böbrek ve karaciğer) değerlendirilir, tedavi öncesi ve tedavi sırasında dikkate alınması gereken metabolik bozukluklar tespit edilebilir.

Hormon salgılayan bezlerin çalışması da kontrol edilir, böylece tümörün veya tedavinin neden olduğu bozukluklar belirlenebilir ve gerekirse tedavi edilebilir. Aynı nedenle, tedaviye başlamadan önce nöropsikolojik muayeneler de yapılabilir [bkz. nöropsikoloji‎]. Tedavi sırasında ortaya çıkabilecek değişimler, çıkış noktası bilinerek ve düzenli kontrol tetkikleri yapılarak zamanında tanınır ve değerlendirilir.

Hastanın kan nakli‎‎ne ihtiyaç duyabileceği varsayılarak kan grubu‎‎ da belirlenmelidir. Cinsel olgunluktaki kızlarda (ilk adet döneminden itibaren), tedaviye başlamadan önce gebelik dışlanmalıdır.

Bilinmesi gereken nokta: Yukarıda sayılan tetkiklerim tümü her hasta için gerekli olmayabilir. Öte yandan muhtemelen yukarıda sayılmayan başka tetkikler de gerekli olabilir. Çocuğunuzla ilgili hangi muayenelerin planlandığını ve her bir muayenenin neden gerekli olduğunu doktorunuza veya tedavi ekibinin diğer üyelerine sorunuz.

Tedavi planlaması

Tanı konduktan sonra tedavi planlaması yapılır. Mümkün olduğunca kişiye özel ve hastaya uyarlanmış (risk adaptasyonlu) bir tedavinin gerçekleştirilebilmesi amacıyla, tedavi ekibi tedavi planını hazırlarken hastadaki prognoz‎u (tedavi başarısı, sağ kalım) etkileyen belirli faktörleri (risk ve prognoz faktörleri‎ni) dikkate alır.

Pineoblastomu olan hastalarda önemli prognostik faktörler, açıklanan tanı yöntemleri kullanılarak belirlenen tümörün tipi, yeri, yaygınlığı ve/veya yayılımıdır. Ek olarak, bir tümörün biyolojik (moleküler) özellikleri, ilgili hastalık için hangi tedavinin en uygun tedavi olarak kabul edildiği kararı üzerinde artan bir etkiye sahiptir. Ayrıca hastanın yaşı ve sağlık durumu da önemli bir rol oynamaktadır. Tanı anındaki yaş, radyoterapi (ışınlama) yapılıp yapılmayacağını belirleyen ana faktördür. Tüm bu faktörler, her hastanın kendi şartları içinde en iyi sonuca ulaştıracak tedaviyi alabilmesini sağlamak amacıyla, tedavi planı hazırlanırken dikkate alınırlar.

Pinealis tümörlerinin sınıflandırılması

Pineoblastom, pineal tümörler grubuna aittir. Pineal bez (epifiz bezi‎) bölgesinde, Zirbeldrüse‎mikroskop altında görünümleri, yani ince dokusal (histolojik‎) özellikleri ve moleküler‎ doku özellikleri bakımından birbirinden farklı olan ve kısmen hastalar için farklı prognoz‎larla ilişkili olan çeşitli tümör türleri ortaya çıkabilir. Pineal bez bölgesinde en sık görülen tümör olan pineoblastom, Dünya Sağlık Örgütü ((ingilizce WHO, Türkçe DSÖ‎) tarafından yüksek derecede malign (habis) olarak sınıflandırılmaktadır.

Dünya Sağlık Örgütü'nün merkezi sinir sistemi tümörleri için geçerli sınıflandırmasına göre (DSÖ sınıflaması‎ 2021), aşağıdaki pineal tümörler ayırt edilir:

• Pineoblastom (MSS-DSÖ Evre 4)
• Pinealis bölgesinin papiller tümörü (PTPR) (MSS-DSÖ Evre 2-3)
• Orta derecede farklılaşmış pineal parankimatöz tümör (MSS-DSÖ Evre 2 veya 3)

Pineal bölgenin papiller tümörleri ve orta derecede farklılaşmış pineal-parankimatöz tümörler (MSS-DSÖ evre 2 veya 3), pineoblastom kadar yüksek derecede malign (habis) değildir, ancak çocuklarda ve gençlerde çok nadir görülürler.

Tedavi

Pineoblastomlu bir hastanın tedavisi mutlaka çocuk onkolojisi merkezi tarafından yapılmalıdır. Bu merkezlerde kanser hastası çocukların tedavisi konusunda en modern tedavi yöntemlerine alışık, eğitimli doktor ve sağlık ekibi bulunmaktadır. Bu bölümlerde çalışan doktorlar hastalarını, hastalık tiplerine özgü çalışma grupları ile yakın temas halinde, birlikte geliştirdikleri ve sürekli yenilenen tedavi planlarına göre tedavi ederler. Tedavinin amacı yüksek oranda iyileşme sağlamanın yanında, tedaviye bağlı yan etki ve geç dönem etkileri olabildiğince en aza indirmektir.

Tedavi yöntemleri olarak ameliyat (cerrahi), kemoterapi ve yaşa bağlı olarak radyoterapi kullanılabilir. Seçilmiş hastalarda, yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog kök hücre nakli de uygulanabilir.

Pineoblastomlar çok nadir görülen hastalıklardır ve tedavileri sürekli olarak geliştirilmektedir. Aşağıda sunulan tedavi seçenekleri, çalışma/veri tabanı merkezinin önerilerine dayanmaktadır, ancak her bir vaka kendi içinde ayrı ayrı ele alınmalıdır. Bu noktada, bu seçeneklerin eksiksiz olduğunu iddia etmiyoruz. Her bir hastanın tedavisinin nasıl yürütüleceği, tedavi eden hekim tarafından hasta veya hasta yakınlarının görüşleri alınarak kararlaştırılır.

Ameliyat (cerrahi girişim, operasyon)

Pineoblastomun tedavisinde ilk adım cerrahidir. Mümkün olduğu kadar az sağlıklı beyin dokusuna zarar verirken tümörü “ameliyat mikroskobu kullanarak (gözle görülen kadar)” tamamen çıkarmayı amaçlar. Ameliyatın sonunda cerrahi mikroskopla tümör görülemezse, tam bir çıkarmadan söz edilir. Bununla birlikte, pineoblastomu olan hastalarda, tümörün yerleşimi nedeniyle tümörün tam olarak çıkarılması çoğu zaman mümkün değildir.

Tümöre uygulanan cerrahi girişim ile ile hastaların çoğunda beyin omurilik sıvısı‎ (likör) akışında meydana gelen tıkanıklık bertaraf edilmiş olur. Eğer su kafa (hidrosefali‎) söz konusu ise, tümör cerrahisi öncesi beyin omurilik sıvısının akışını düzenlemek için bir girişim yapılması gerekebilir. Bazı hastalarda kalıcı bir drenaj‎ sisteminin yerleştirilmesi de gerekebilir.

Cerrahi olmayan devam tedavisi

Pineoblastomlar komşu dokuya yayılmaya (infiltrasyon yapmaya) ve sıklıkla beyin omurilik sıvısı aracılığıyla merkezi sinir sisteminin başka bölgelerine de dağılmaya eğilimli olduklarından, hastaları tedavi etmek için tek başına görünen tümörü hedef almak yeterli olmaz. Bu yüzden cerrahi girişimi takiben cerrahi olmayan tedaviler (radyoterapi‎ / ışın tedavisi ve/veya kemoterapi‎) uygulanmalıdır.

Kemoterapide kanser hücrelerinin büyümesini önleyip onları yok eden hücre büyümesini engelleyici ilaçlar (sitostatik ilaçlar) kullanılır. Tedavi genellikle kötü huylu hücrelere karşı mümkün olan en fazla etkiyi elde etmek için birkaç sitostatik‎ ilaçla aynı anda yapılır. Örneğin, karboplatin, etoposid, metotreksat, vinkristin, siklofosfamid, lomustin, sisplatin ve/veya temozolomid gibi ilaçlar kullanılır.

Işın tedavisinde cilt üzerinden etkilenen bölgeye yüksek enerjili, elektromanyetik‎ ışınlar uygulanır. Işınlar tümör hücrelerin bölünmesini engelleyerek, ölmelerini sağlarlar. Yoğunluk ayarlı radyoterapi [yoğunluk ayarlı radyoterapi‎, IMRT) gibi modern ışınlama teknikleri, sağlıklı dokulara verilen radyasyon hasarını en aza indirir. Uygun hastalarda, klasik radyoterapi (foton‎larla) yerine proton tedavisi‎ (proton ışınları‎ kullanılarak) de düşünülebilir. Bu tedavi, sağlıklı dokulara radyasyonun zarar vermesini daha da iyi bir şekilde azaltır ve bu nedenle çocukluk ve ergenlik çağındaki tümörlerin tedavisinde giderek daha fazla önem kazanmaktadır.

Tedavinin tam olarak nasıl olacağına (tedavi yöntemleri, kemoterapi/radyoterapinin türü ve yoğunluğu) ilişkin karar, hastanın yaşı, tümörün histolojik ve moleküler türü, belirli biyolojik (genetik‎) risk faktörleri ve metastaz‎ların varlığına göre alınır. Ayrıca, ameliyat sırasında tümörün tamamen çıkarılabilip çıkarılamadığı da dikkate alınır (bkz. “Tedavi planlaması” bölümü).

Aşağıda olası tedavi yöntemlerine ilişkin genel bir bilgi bulabilirsiniz.

Pineoblastomlu hastalarda tedavi seçenekleri

Dört yaşından büyük, metastatik olmayan pineoblastomlu hastalara, genellikle tümörün mümkün olan maksimum çıkarılmasından sonra tüm merkezi sinir sistemi ışınlaması (kraniyospinal radyasyon) uygulanır, ardından tümör bölgesine ek radyasyon (ışın) verilir. Bunu, çeşitli sitostatik‎lerin kullanıldığı idame kemoterapisi takip eder. Metastatik bir hastalık durumunda, tedavi, örneğin daha yüksek radyasyon dozları uygulanarak ve öncesinde ek kemoterapi (indüksiyon kemoterapisi) verilerek yoğunlaştırılır.

Dört yaşın altındaki çocuklarda, ciddi geç dönem komplikasyon riskini en aza indirmek için radyoterapi‎ uygulanmamaya veya ertelenmeye çalışılır. Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi yerine çeşitli ilaçlarla kemoterapi yapılır. Radyasyon tedavisi bazen daha sonraki bir zamanda verilebilir. Yüksek doz kemoterapiyi [yüksek doz kemoterapi‎] takiben otolog kök hücre nakli‎ de bazı hastalar için hayatta kalma şanslarını artırmak için bir seçenek olabilir.

Diğer pinealis tümörlerinde tedavi seçenekleri

Çocukluk ve ergenlik çağında pineal bölgede papiller tümör veya orta derecede farklılaşmış pineal parankimatöz tümör (bkz. “Tedavi planlaması – Sınıflandırma” bölümü) gelişen hastalar için standart tedaviler bulunmamaktadır. Bu tümör türleri son derece nadir görülen hastalıklardır. Tedavi stratejileri bireysel olarak belirlenmelidir.

Bilinmesi önemli: Sizi tedavi eden doktor, her bir hasta için tedavinin tam olarak nasıl yapılacağına hasta veya yakınları ile görüşerek karar verir. Gerektiğinde çalışma/veri bankası merkezi, tedavi merkezine en uygun tedavinin seçiminde destek olur.

Tedavi iyileştirme araştırmaları ve veri bankası

Almanya’da pineoblastomlu çocuk/gençler ile hastalıkları nükseden (tekrarlayan, rezidiv) hastalar, standart tedavi iyileştirme protokolleri ile tedavi edilmekte ve kayıt altına alınmaktadırlar. Mümkün olduğunda, hastalar ve/veya yakınları ile birlikte tedavi iyileştirme çalışmalarına veya erken aşama çalışmalara (ilaç endüstrisi ile işbirliği içinde yürütülen Faz I/Faz II çalışmaları) katılım düşünülür. Almanya'da uygun erken aşama çalışmaları bulmak için çeşitli erken aşama çalışma ağları bulunmaktadır.

Tedavi iyileştirme çalışmaları [tedavi iyileştirme araştırmaları‎] kontrollü klinik çalışmalardır. Bu çalışmaların amacı hastaları en yeni bilgiler ışığında tedavi etmenin yanında tedavi olanaklarını daha iyileştirmek ve geliştirmektir.

Tanı anında devam etmekte olan bir tedavi iyileştirme protokolü olmadığı için veya mevcut protokole alınmak için uygun kriterlere sahip olmadıkları için çalışma dışı kalan hastalara ait bilgiler ise bir veri bankasında kayıt altına alınırlar (register, veri tabanı). Tüm bunların amacı hastaların tedavilerini bilimsel olarak gözlemlemektir. Tedavi araştırma merkezi, hasta için en uygun (optimal) tedavinin belirlenmesi için detaylı önerilerde bulunmakta ve tedaviyi üstlenen doktorlara her hasta için özel tedavi önerileri sunmaktadır.

Aşağıdaki veri tabanları şu anda kullanılabilir :

• I-HIT-MED-Register (veri tabanı): Pineoblastom hastaları, uluslararası I-HIT-MED veri tabanına (uluslararası HIT-MED Registry) alınabilirler. I-HIT-MED veri tabanına katılım için uygulanan tedavi türü önemli değildir; veri tabanının amacı belirli bir tedaviyi değerlendirmek değildir. Veri tabanı, HIT-MED çalışma merkezinin kontrolünde, Hamburg-Eppendorf’daki Üniversite kliniğidir, çalışma yürütücüsü Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski’dir.

Tedavi başarısı (prognoz)

Pineoblastomlu çocuk ve gençlerin iyileşme olasılığı (prognoz) genel olarak yaklaşık %60-70'dir. Ancak, her bir hasta için prognoz‎ çeşitli faktörlere bağlıdır. Özellikle hastalığın evresi ve hastanın yaşı önemli bir rol oynar. Metastazlı hastalığı olan çocuk ve gençlerin iyileşme olasılığı, genellikle lokalize hastalığı olan hastalara göre daha düşüktür. Tedavi kapsamında radyoterapi‎ alamayan genç hastalarda prognoz önemli ölçüde daha kötüdür, ancak metastaz‎ yapmamış hastalığı olan daha büyük çocuklarda %80'in üzerinde iyileşme oranları da bildirilmiştir.

Uyarı: Yukarıda sözü edilen sağkalım oranları istatistiksel verilerdir. Yalnızca pineoblastom hastaları için geçerli ve gerçeğe uygun bir ifade oluşturmaktadırlar. Bir hastanın iyileşip iyileşmeyeceği konusunda istatistiğe dayanarak bir şey söylemek mümkün değildir.

İyileşme sözcüğü burada özellikle “tümörden arınmış olma” şeklinde anlaşılmalıdır. Çünkü bugün mevcut tedavi yöntemleri uzun süreli olarak tümörsüz kalabilmeyi mümkün kılabilse de, çoğu zaman tümörün yarattığı zararlar ve tedavinin yan etkileri ve geç yan etkileri de ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle hastalara yoğun bir rehabilitasyon‎ ve uzun süreli tıbbi bakım uygulaması gerekliliği doğabilmektedir.

Pineoblastom (Kısa bilgiler) (292KB)
10/11/2025