Retinoblastomun yayılma evreleri
Retinoblastomlar yayılımlarına bağlı olarak farklı evrelere ayrılırlar. Bu metin, sırasıyla ICRB ve IRSS sınıflandırmalarına göre intraoküler ve ekstraoküler retinoblastomların sınıflandırılması hakkında bilgi vermektedir.
yazar: Maria Yiallouros, editör: Maria Yiallouros, türk tercüman: Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2023/06/14 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e265499
Bir retinoblastom, yaygınlığına bağlı olarak (sınıflandırma olarak adlandırılır) farklı evrelere ayrılır. İlk belirleyici faktör, intraoküler retinoblastomun mevcut olup olmadığı, yani sadece gözün/gözlerin etkilenip etkilenmediği veya hastalığın göz/gözler dışındaki dokulara/organlara veya vücudun diğer bölgelerine de yayılıp yayılmadığıdır (ekstraoküler retinoblastom). Tümörün boyutu her zaman her iki göz için ayrı ayrı değerlendirilir.
İntra ve ekstraoküler retinoblastomu evrelemek için çeşitli sınıflandırma sistemleri mevcuttur; en yaygın kullanılanlar (ICRB ve IRSS sınıflandırmaları) aşağıda sunulmuştur. Diğer bir sınıflandırma sistemi olan TNM sınıflandırması, göz içi ve göz dışı retinoblastoma ilişkin bilgileri birleştirir.
İntraoküler retinoblastomların sınıflandırılması (ICRB'ye göre sınıflandırma)
İntraoküler ve ekstraoküler retinoblastomun evrelendirilmesi için çeşitli sınıflandırma sistemleri mevcuttur. Göz içi hastalıklarının en yaygın sınıflandırması Uluslararası Retinoblastom Sınıflandırmasıdır (ICRB, Philadelphia versiyonu). Bu sınıflama tümörün boyutu ve konumunun yanı sıra vitreus yayılımının varlığı ve derecesini de dikkate alır ve buna göre beş hastalık evresi (A'dan E'ye) arasında ayrım yapar.
|
Evreler |
Belirli (spesifik) özellikler |
Tedavi seçenekleri |
|---|---|---|
|
A |
Çapı en fazla 3 mm'ye kadar olan retinoblastom ve optik fossa (en keskin görme bölgesi) ve optik sinir papillası (optik sinirin göz küresinden çıkış bölgesi) gibi merkezi yapılardan yeterince uzakta. |
lazer terapisi (lazer koagülasyonu) termoterapi kriyoterapi brakiterapi |
|
B |
Çapı 3 mm'den büyük retinoblastom veya Retinoblastom ve optik fossa arasındaki mesafe 3 mm veya daha az Retinoblastom ve optik sinir papillası arasındaki mesafe 1,5 mm veya daha az Retinanın altında tümöre bağlı sıvı birikimi sonucu retina ayrılması (dekolmanı) (tümör kenarından maksimum 3 mm) |
lazer koagülasyonu termoterapi kriyoterapi Brakiterapi Sistemik kemoterapi İntraarteriyel kemoterapi |
|
C |
Minimal, lokalize yayılım gösteren (retinanın altında ve/veya vitreus bölgesine doğru) sınırları belirlenebilien tümörler |
sistemik kemoterapi intraarteriyel kemoterapi intravitreal (vitreus içine) kemoterapi (ardından konsolidasyon-pekiştirme) |
|
D |
Yaygın yayılım gösteren büyük, sınırları belli olmayan tümörler, Retinanın altına ve/veya vitreus cisimciğine (çapı 3 mm'den fazla) yayılma, kısmi veya tam retina dekolmanı |
sistemik kemoterapi intraarteriyel kemoterapi intravitreal (vitreus içine) kemoterapi (ardından konsolidasyon-pekiştirme) Enükleasyon (gözün çıkarılması) |
|
E |
Göz küresinin %50'sinden fazlasını dolduran büyük tümörler ve/veya hastalığa bağlı sekonder glokom (yeşil başlangıç), lens ile temas, kanama, göz küresinde küçülme vb. |
(intraarteriyel kemoterapi) yüksek risk faktörleri varlığında enukleasyonu takiben sistemik kemoterapi |
ABC sınıflandırması öncelikle göz küresini koruyucu tedavinin mümkün olup olmadığını veya göz küresinin çıkarılmasının (enükleasyon) gerekip gerekmediğini belirlemek için kullanılır. Tümör evresi E genellikle enükleasyon gerektirirken, A ila C evrelerindeki retinoblastomlar lokal tedaviler ve/veya kemoterapi ile tedavi edilebilir. Tümör evresi D ise, göz küresi korunarak kemoterapinin mümkün olup olmadığı veya enükleasyonun gerekip gerekmediği belirli faktörlere (tek taraflı veya iki taraflı retinoblastom gibi) bağlıdır (bkz. "Tedavi" bolümü).
Ekstraoküler retinoblastomlarım sınıflandırılması
|
Evreler |
Tanım |
|---|---|
|
Evre 0 |
Konservatif (koruyucu) tedavi gören, yani enükleasyon yapılmayan hasta |
|
Evre I |
Göz çıkarıldı, ince doku incelemesinde (histoloji) tümörün tamamen çıkarıldığı görülüyor |
|
Evre II |
Göz çıkarıldı, mikroskobik olarak rezidüel tümör (kalıntı tümör) mevcut |
|
Evre III a b |
Bölgesel yayılma: göz küresi boşluğuna doğru bölgesel lenf düğümlerine doğru |
|
Evre IV a b |
Metastaz varlığı: kan dolaşımı yoluyla (MSS tutulumu olmadan) merkezi sinir sistemine |
IRSS sınıflandırması öncelikle enükleasyondan sonra gereken adjuvan tedavinin seçilmesinde temel teşkil eder.
PDF Retinoblastom yayilma evreleri (142KB)Kaynaklar 
- Temming P, Eggert A: Retinoblastom, in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland 2018 [ISBN: 978-3-662-43686-8]
- Ritter-Sovinz P, Temming P, Wackernagel W, Tarmann L, Langmann G, Benesch M, Lackner H, Karastaneva A, Schwinger W, Seidel M, Sperl D, Strenger V, Sorantin E, Urban C: Retinoblastom - Klinische Symptome, Diagnostik und Management. Monatsschrift Kinderheilkunde 165, 764-771 2017 [DOI: 10.1007/s00112-017-0364-3]