Karaciğer tümörleri

Çocukluk ve ergenlik çağında primer karaciğer tümörlerine çok nadir rastlanır. Bu tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilirler. En yaygın karaciğer tümörü olan yüksek derecede kötü huylu hepatoblastom, çoğunlukla bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Bu metin temel olarak hepatoblastom hakkında bilgi vermektedir. Daha nadir görülen karaciğer tümörlerinden giriş bölümünde bahsedilmektedir ve metnin başka yerinde de kısmen sözedilmektedir.

yazar:  Maria Yiallouros, Yayın İzni:  Prof. Dr. med. Irene Schmid, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2024/06/27 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e77085

Doğrudan karaciğerde gelişen (birincil karaciğer tümörleri), yani başka tümörlerin metastazı olmayan karaciğer tümörleri çocuklarda ve gençlerde nadiren görülür. Çocuklarda ve ergenlerde görülen tüm tümörlerin %2'sinden azını oluştururlar ve iyi huylu veya kötü huylu olabilirler. Kötü huylu karaciğer tümörleri, çocuklarda ve ergenlerde görülen tüm kötü huylu hastalıkların yaklaşık %1'ini oluşturmaktadır.

En yaygın karaciğer tümörü hepatoblastomdur. Bu son derece kötü huylu tümör, tüm primer karaciğer tümörlerinin yaklaşık %43'ünü oluşturur. Diğer primer, kötü huylu karaciğer tümörleri yaklaşık %23 oran ile hepatoselüler karsinom (HCC) ve sarkomlardır (yaklaşık %6 oranında). İyi huylu primer karaciğer tümörleri arasında hemanjiyomlar / hemanjiyoendotelyomlar (karaciğer tümörlerinin yaklaşık %13'ü), hamartomlar (%6), adenomlar (%2) ve fokal nodüler hiperplazi (%2) sayılabilir.

Farklı karaciğer tümör alt tipleri tipik yaşlarda ortaya çıkma eğilimindedirler. Örneğin hepatoblastom ağırlıklı olarak altı ay ile üç yaş arasındaki küçük çocuklarda görülürken, hepatoselüler karsinom okul çocukları ve ergenlerde görülür. Yenidoğanlarda, infantil hemanjiyoendotelyoma en sık görülen tümördür. Genel olarak, çocukluk çağındaki primer karaciğer tümörlerinin %75'i kötü huyludur ve çoğunluğu bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Aşağıdaki tabloda karaciğer tümörlerine özet bir genel bakış sunulmaktadır.

Çocukluk ve ergenlik döneminde sıklık ve yaşa göre primer karaciğer tümörlerleri
Tümörün habaseti
Tümör çeşidi
Sıklık
Yaş grubu
Kötü huylu tümörler
Hepatoblastom
43 %
Yenidoğanlar, süt çocukları ve küçük çocuklar
Hepatoselüler karsinom
23 %
Okul çocukları ve gençler
Sarkom
6 %
Okul çocukları ve gençler
İyi huylu tümörler
Hemanjiomler
13 %
Yenidoğanlar, süt çocukları ve küçük çocuklar
Hamartomlar
6 %
Yenidoğanlar, süt çocukları ve küçük çocuklar
Adenomlar
2 %
Okul çocukları ve gençler
Fokal nodüler hi-perplazi
2 %
Okul çocukları ve gençler

Ayrıca lösemiler, lenfomalar, nöroblastomlar, nefroblastomlar (Wilms tümörü) ve pankreas tümörleri gibi diğer kanserler karaciğer metastazlar yapabilirler. Adı geçen hastalıklarla ilgili bilgileri portalın başka bir yerinde bulabilirsiniz. Yumuşak doku sarkomları ile ilgili bilgileri burada bulabilirsiniz.

Önemli: Primer karaciğer tümörü olan tüm çocuk ve ergenler, karaciğerin anatomik karmaşıklığı ve buna bağlı yüksek cerrahi gereksinimler nedeniyle deneyimli pediatrik onkologlar ve cerrahlar tarafından tedavi edilmelidirler. Özellikle kötü huylu tümörler söz konusu olduğunda, yetersiz tedavi kötü prognozla ilişkilidir.

Aşağıda, en yaygın kötü huylu karaciğer tümörü olan hepatoblastom hakkında bilgiler verilmektedir.

Kaynakça

  1. Erdmann F, Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2020 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 42507/ 0/ 1c5976c2ab8af5b6b388149df7182582a4cd6a39/ Buch_DKKR_Jahresbericht_2019_komplett.pdf] ERD2020
  2. von Schweinitz D, Schmid I: Lebertumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH GDeutschland 2006, 2018 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 465 [ISBN: 978-3-662-43685-1] SCH2018e
  3. von Schweinitz D, Becker K: Hepatoblastom. S1-Leitlinie 025/011 AWMF online 2016 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-011l_S1_Hepatoblastom_2016-06-abgelaufen.pdf] SCH2016

Içindekiler

  • Hepatoblastom (Kısa Bilgiler)
    Hepatoblastom, çoğunlukla yenidoğanlarda, bebeklerde ve küçük çocuklarda görülen kötü huylu bir karaciğer tümörüdür. Bu metinde hem hastalık ve hastalık çeşitleri hakkında hem de hastalık sıklığı, olası nedenleri, bulguları, tanısı, tedavi yöntemleri ve hastalığın seyri hakkında detaylı bilgi bulacaksınız.
  • Ara dönem önerilerine göre hepatoblastomlu hastaların tedavisi
    PHITT çalışmasının sona ermesinden bu yana hepatoblastomlu hastaların tedavisi için geçici öneriler. Metin, mevcut risk faktörlerine bağlı olarak hastaların risk gruplarına ayrılmasını ele almakta ve ilgili risk/tedavi gruplarındaki tedaviyi açıklamaktadır.