Hepatoblastom und andere Lebertumoren

Primäre Lebertumoren sind im Kindes- und Jugendalter selten. Sie können gut- oder bösartig sein. Der häufigste Lebertumor, das hochgradig bösartige Hepatoblastom, tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auf. In diesem Text erhalten Sie im Wesentlichen Informationen zum Hepatoblastom. Die selteneren Lebertumoren werden einführend erwähnt und zum Teil an anderer Stelle beschrieben.

Autor:  Maria Yiallouros, erstellt am 22.01.2010, Freigabe:  Prof. Dr. med. Irene Schmid, Zuletzt geändert:  24.09.2022

Lebertumoren, die direkt in der Leber entstehen (primäre Lebertumoren), also keine Absiedlungen (Metastasen) anderer Tumoren sind, kommen bei Kindern und Jugendlichen selten vor. Sie machen insgesamt weniger als 2 % aller Tumoren im Kindes- und Jugendalter aus und können gutartig (benigne) oder bösartig (maligne) sein. Der Anteil der bösartigen Lebertumoren an der Gesamtheit der malignen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen beläuft sich auf etwa 1 %.

Der häufigste Lebertumor ist das Hepatoblastom (HP). Dieser hochgradig bösartige Tumor macht etwa 43 % aller Primärtumoren der Leber aus. Weitere primäre, bösartige Lebertumoren sind das hepatozelluläre Karzinom (HCC) mit circa 23 % und Sarkome der Leber (circa 6 %). Zu den gutartigen primären Lebertumoren zählen unter anderem die Hämangiome / Hämangioendotheliome (circa 13 % der Lebertumoren) sowie Hamartome (6 %), Adenome (2 %) und die fokal noduläre Hyperplasie (2 %).

Die verschiedenen Lebertumorarten treten bevorzugt in typischen Altersperioden auf. So kommt das Hepatoblastom überwiegend bei Kleinkindern zwischen sechs Monaten und drei Jahren vor, das hepatozelluläre Karzinom dagegen bei Schulkindern und Jugendlichen. Bei Neugeborenen ist das infantile Hämangioendotheliom der häufigste Tumor. Insgesamt sind 75 % der primären Lebertumoren im Kindesalter bösartig, die Mehrzahl tritt bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Einen zusammenfassenden Überblick bietet die Tabelle im Anschluss.

Primäre Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter nach Häufigkeit und Alter
Tumormalignität
Tumorart
Häufigkeit
Altersgruppe
Bösartige Tumoren
Hepatoblastom
43 %
Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder
Hepatozelluläres Karzinom
23 %
Schulkinder, Jugendliche
Sarkom
6 %
Schulkinder, Jugendliche
Gutartige Tumoren
Hämangiome
13 %
Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder
Hamartome
6 %
Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder
Adenome
2 %
Schulkinder, Jugendliche
Fokale noduläre Hyperplasie
2 %
Schulkinder, Jugendliche

Darüber hinaus können in der Leber Metastasen anderer Krebserkrankungen wie zum Beispiel Leukämien, Lymphome, Neuroblastome, Nephroblastome und Bauchspeicheldrüsentumoren auftreten. Informationen zu den genannten Erkrankungen finden Sie an anderer Stelle im Portal.

Wichtig: Alle Kinder und Jugendlichen mit einem primären Lebertumor sollten – aufgrund der anatomischen Komplexität der Leber und der damit einhergehenden hohen chirurgischen Anforderungen – von erfahrenen Kinderonkologen und Chirurgen behandelt werden. Vor allem bei bösartigen Tumoren ist eine unzureichende Therapie mit einer schlechten Prognose verbunden.

Im Folgenden informieren wir über den häufigsten bösartigen Lebertumor, das Hepatoblastom. Informationen zu den Weichteilsarkomen finden Sie hier.

Basisliteratur

  1. Erdmann F, Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2020 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 42507/ 0/ 1c5976c2ab8af5b6b388149df7182582a4cd6a39/ Buch_DKKR_Jahresbericht_2019_komplett.pdf] ERD2020
  2. von Schweinitz D, Schmid I: Lebertumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH GDeutschland 2006, 2018 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 465 [ISBN: 978-3-662-43685-1] SCH2018e
  3. von Schweinitz D, Becker K: Hepatoblastom. S1-Leitlinie 025/011 AWMF online 2016 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-011l_S1_Hepatoblastom_2016-06-abgelaufen.pdf] SCH2016

Inhaltsverzeichnis