SIOP-LGG 2004 Interim Register

• Bis zur Eröffnung der verschiedenen Folgestudien soll die Qualitätssicherung durch Einholung der entsprechenden Referenzbefunde der für die Therapiezuordnung wichtigen Untersuchungen erhalten werden.
• Es sollen epidemiologische Daten gesammelt werden.
• Parallel soll die Sammlung von biologischem Material (Tumormaterial, Blut) ermöglicht werden, um die für weitere Fortschritte Essenziellen biologischen Begleitstudien unterstützen zu können.
• Es sollen Daten über die angewendeten Therapien gesammelt werden.

Das Register enthält Therapieempfehlungen, die den in SIOP-LGG 2004 evaluierten Therapiekonzepten entsprechen. Diesen Empfehlungen liegen die aktuellen Zwischenergebnisse der Studie SIOP-LGG 2004 zugrunde, sie sind nicht bindend. Die einzelnen Therapieelemente sind im Protokoll SIOP-LGG 2004 in seiner letzten Version vom Januar 2010 beschrieben.

• Kinder und Jugendliche bis zum vollendeten 18. Lebensjahr
• Histologische Diagnose:
• Pilocytisches Astrocytom I°
• Subependymales Riesenzellastrocytom I°
• Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor I°
• Desmoplastisches infantiles Gangliogliom I°
• Rosettenbildender Glioneuronaler Tumor
• des IV Ventrikels °I
• Angiozentrisches Gliom °I
• Pilomyxoides Astrocytom °II
• Pleomorphes Xanthoastrocytom II°
• Oligodendrogliom II°
• Oligoastrocytom II°
• Astrocytom II°: Fibrilläres Astrocytom II°, Protoplasmatisches Astrocytom II°, Gemistocytisches Astrocytom II°
• Radiologische Diagnose bei chiasmatisch-hypothalamischen Gliomen mit extensiver Einbeziehung der Sehbahn
• Tumorlokalisation: intrakraniell oder intraspinal

- Pilozytisches Astrozytom WHO° I
       Pilomyxoides Astrozytom
- Subependymales Riesenzell-Astrozytom WHO° I
- Andere gliale und glioneuronale Tumoren WHO° I
       Gangliogliom WHO° I
       Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor WHO° I
       Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom WHO° I
       Rosettenbildender glioneuraler Tumor WHO° I
       Papillärer glioneuraler Tumor WHO° I
       Angiozentrisches Gliom WHO° I
       Diffuser leptomeningealer glioneuraler Tumor
- Pleomorphes Xanthoastrozytom WHO° II
- Diffuse Gliome WHO° II
       Oligodendrogliom IDH-mutiert, 1p/19q co-deletiert WHO° II
       Oligodendrogliom NOS WHO° II
       Oligoastrozytom NOS WHO° II
       Astrozytom, diffus, IDH-mutiert WHO° II
       - Gemistozytisches Astrozytom, IDH-mutiert WHO° II
       Astrozytom, diffus, IDH-Wildtyp
       Astrozytom, diffus, NOS
- Niedriggradige gliale und nicht-gliale Hirntumoren (sog. Sonderfälle), die keine Studiendiagnosen sind:
       Gangliozytom WHO° I
       Neurozytom
       Pineozytom WHO° I
       Niedriggradiges Astroblastom (gut differenziert)
       Hämangioblastom
       Hämangioperizytom
       Melanozytom
       Intrakraniales Neurinaom (v.a. N. VIII)

• Radiologische Diagnose bei chiasmatisch-hypothalamischen Gliomen mit extensiver Einbeziehung der Sehbahn
• Tumorlokalisation: intrakraniell oder intraspinal