Kraniopharyngeom 2007

Краниофарингиома в детском и подростковом возрасте

Проспективный мультицентровый обсервационный клинический исследовательский протокол

• Randomisierte Untersuchung von Kindern (≥ 5 Jahre) und Jugendlichen nach inkompletter Resektion des Kraniopharyngeoms. Endpunkte der Studie: Veränderung der Lebensqualität (PEDQOL–Domäne: physische Aktivität) über den Zeitraum von 3 Jahren nach Randomisation (im 3. Monat nach inkompletter Resektion), progressionsfreies Überleben und Gesamtüberleben in Abhängigkeit vom Zeitpunkt der postoperativen Strahlentherapie (Therapiearm I: direkte postoperative Strahlentherapie versus Strahlentherapie bei Progression des Resttumors).
• International einheitliche Datenerfassung und Definition von Parametern im Rahmen der Hirntumorgruppen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP).
• Erfassung der angewandten Therapiestrategien und Evaluation des Remissionsstatus nach unterschiedlichen Therapiemodalitäten bei Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter im europäischen Rahmen (SIOP).
• Erfassung von Patienten mit Hypophysenadenom, Meningeom, Xanthogranulom, Zysten der Rathke’schen Tasche.

Die Patientenaufnahme ist seit dem 30.09.2019 geschlossen. Ab dem 01.01. 2019 ist das Kraniopharyngeom-Register geöffnet.
Bei inkompletter Resektion und Alter ≥ 5 Jahre werden die Patienten in einen von zwei Behandlungsarmen stratifiziert randomisiert:

• Arm I: Direkte postoperative Bestrahlung
• Arm II: Bestrahlung bei Progression des Tumorrestes > 25%


Bei kompletter Resektion oder inkompletter Resektion und Alter < 5 Jahre:

• Verlaufsbeobachtung in Beobachtungsstudie KRANIOPHARYNGEOM 2007

• histologische Erstdiagnose eines Kraniopharyngeoms
• Alter bei Diagnose: 0-18 Jahre
• Einverständnis von Erziehungsberechtigten sowie bei Einsichtsfähigkeit auch des Patienten

Für die Randomisation:
• Alter bei primärer Operation ≥ 5 Jahre
• Inkomplette primäre Resektion
• Referenzradiologische Bestätigung der inkompletten Resektion
• Einverständnis von Erziehungsberechtigten sowie bei Einsichtsfähigkeit auch des Patienten

Keine Lebensqualitätsmessung vor Randomisation (3 Monate nach primärer [inkompletter] Operation, 60-90 Tage)