SIOP-LGG 2004

Ziel der internationalen, multizentrischen Therapieoptimierungsstudie SIOP-LGG 2004 war es, für alle Kinder und Jugendliche mit einem niedrig malignen Gliom jeglicher Subgruppe und jeglicher Lokalisation im zentralen Nervensystem eine nach dem heutigen Stand der Erkenntnisse bestmögliche und angepasste Therapie im Rahmen eines umfassenden Gesamtkonzeptes zu bieten.

In Abhängigkeit vom Ausmaß der primären Tumorresektion, der Ausprägung oder dem Fortschreiten neurologischer, ophthalmologischer oder radiologischer Befunde, dem Alter des Patienten und dem Vorhandensein oder Fehlen einer Neurofibromatose NF I werden die Patienten verschiedenen Behandlungsarmen zugeteilt.

Als nicht-chirurgische Behandlungsmodalitäten werden bei schweren oder progredienten Symptomen oder radiologischer Progression eines Resttumors Chemotherapie und Strahlentherapie eingesetzt. Es ist das Ziel, eine hohe progressionsfreie Überlebenswahrscheinlichkeit für diese Patientengruppen zu erreichen.

In der sogenannten Chemotherapie-Gruppe soll für Kinder ohne Neurofibromatose eine intensivierte Chemotherapie gegen die Standardbehandlung geprüft werden.

Studienfragen:

• Gibt es einen Unterschied in der progressionsfreien Überlebenswahrscheinlichkeit zwischen Patienten, die eine Induktion mit Carboplatin / Vincristin erhalten haben gegenüber den Patienten, die eine intensivierte Induktion mit zusätzlichem Etoposid erhalten?
• Gibt es einen Unterschied im Ansprechen der Tumoren im Anschluß an die Induktionstherapie (Woche 24) zwischen der Standard-Induktionstherapie und der intensivierten Induktionstherapie?

Ausgewertet wird für alle Patienten das Gesamtüberleben, das ereignisfreie Überleben und das progressionsfreie Überleben. Außerdem werden klinische und histologische Merkmale prospektiv erfasst und auf ihre Bedeutung für diese Parameter untersucht. Zusätzlich sollen ophthalmologische und neurologische Folgeschäden sowie die Auswirkungen von Tumor und Therapie auf Lebensqualität und Spätfolgen erfasst und analysiert werden.

• Alter 0 - <18 Jahre
• Histologische Diagnose eines niedrig malignen Glioms WHO °I - °II
• Diagnose eines niedrig malignen Glioms der Sehbahn anhand radiomorphologischer Kriterien
• Fehlende Vorbehandlung mit Chemo- oder Radiotherapie
• Assoziation mit einer Phakomatose (z. B. NF I, Tuberöse Sklerose) [fakultativ]
• Einschluss auch disseminierter Tumoren
• Vorliegen einer Einwilligungserklärung von Patient und/oder Sorgeberechtigten

Studiendiagnosen:
Pilocytisches Astrocytom Grad I, subependymales Riesenzell-Astrocytom Grad I, dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor Grad I, desmoplastisches infantiles Gangliogliom Grad I, Gangliogliom Grad I und Grad II, pleomorphes Xanthoastrocytom Grad II, Oligodendrogliom Grad II, Oligoastrocytom Grad II, Astrocytom Grad II, fibrilläres Astrocytom Grad II, protoplasmatisches Astrocytom Grad II, gemistocytisches Astrocytom Grad II
Sonderfälle:
Ependymom Grad I, niedriggradige spinale Tumoren, Neurocytom Grad I und Grad II, Pineozytom, Melanozytom, Neurinom, Gangliozytom Grad I, Hämangioperizytom Grad I, Neurofibrom

Durch die neue WHO Klassifikation von 2007 hinzugekommene Diagnosen:
Angiozentrisches Gliom Grad I, papillärer glioneuronaler Tumor Grad I, rosettenbildender glioneuronaler Tumor des vierten Ventrikels Grad I (RGNT), pilomyxoides Astrocytom Grad II.

• pilozytisches Astrozytom °I
• subependymales Riesenzell-Astrozytom °I
• dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor °I
• desmoplastisches infantiles Gangliogliom °I
• Gangliogliom °I
• pleomorphes Xanthoastrozytom °II
• Oligodendrogliom °II
• Oligoastrozytom °II
• Astrozytom °II (fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch)

Sonderfälle

• niedriggradige spinale Tumoren
• Neurozytom °I und °II
• Pineozytom, Melanozytom
• Neurinom
• Gangliozytom °I
• Hämangioperizytom °I
• Neurofibrom

Durch die WHO-Klassifikation von 2007 hinzugekommene Diagnosen:

• angiozentrisches Gliom °I
• papillärer glioneuronaler Tumor °I
• Rosetten-bildender glioneuronaler Tumor (RGNT) des IV. Ventrikels °I
• pilomyxoides Astrozytom °II

• Diffus intrinsisches Ponsgliom, auch wenn histologisch ein niedrig malignes Gliom bestätigt wird
• Vorbehandlung mit Radio- oder Chemotherapie
• Vorbestehende Gesundheitsschäden, die die protokollgemäße Therapie nicht durchführbar oder ethisch nicht vertretbar erscheinen lassen
• Schwangerschaft und Stillzeit

HIT-LGG 1996 und SIOP-LGG 2004 Studienzentrale
Klinikum Augsburg
I. Klinik für Kinder und Jugendliche
Stenglinstraße 2
86156 Augsburg
Telefon +49 (821) 400 3615 (falls nicht besetzt: Pforte-3401)
Fax +49 (821) 400 3616

Leitung

Dr. med. Astrid K. Gnekow
HIT-LGG und SIOP-LGG Studienzentrale
Klinikum Augsburg
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Studienassistent

Fabian Falkenstein
HIT-LGG und SIOP-LGG Studienzentrale
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