Einteilung der Medulloblastome

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Erstellt am 04.05.2020, Zuletzt geändert: 04.05.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e51636

Das Medulloblastom wird von der Weltgesundheitsorganisation (englisch: World Health Organization, WHO) generell als hochgradig bösartiger Tumor definiert (WHO-Grad-IV). Es gibt jedoch verschiedene Arten von Medulloblastomen, die sich sowohl hinsichtlich ihres Erscheinungsbildes unter dem Mikroskop, also feingeweblich (histologisch), als auch hinsichtlich ihrer molekularen Gewebeeigenschaften voneinander unterscheiden. Da diese Unterschiede zum Teil auch mit deutlich unterschiedlichen Prognosen für die Patienten einhergehen, spielt ihre Berücksichtigung bei der Behandlungsplanung eine wichtige Rolle.

Entsprechend der Einteilung der Weltgesundheitsorganisation für Tumoren des Zentralnervensystems (WHO-Klassifikation) werden Medulloblastome nach feingeweblichen Kriterien in folgende Typen eingeteilt [LOU2016] [RUT2016]:

  • klassisches Medulloblastom (CMB)
  • desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (DMB)
  • Medulloblastom mit extensiver Nodularität (MBEN)
  • anaplastisches Medulloblastom (AMB)
  • großzelliges Medulloblastom (LC MB)

Da sich gezeigt hat, dass das Aussehen der Tumoren unter dem Mikroskop nur bedingt geeignet ist, das Wachstumsverhalten der Tumorzellen vorherzusehen, erfolgt neben der feingeweblichen Einteilung der Medulloblastome seit 2016 auch eine Einteilung, die auf molekulargenetischen (biologischen) Eigenschaften der Tumorzellen beruht. Die zusätzliche Berücksichtigung der molekularen Tumoreigenschaften scheint eine genauere Einschätzung der Tumorbiologie zu ermöglichen und ist daher für eine sinnvolle Therapieplanung besser geeignet. Die WHO-Klassifikation unterscheidet aktuell vier genetische (molekulare) Medulloblastom-Subgruppen: WNT-aktiviert, SHH-aktiviert, Gruppe 3 und Gruppe 4.

Es gibt feingewebliche beziehungsweise molekulare Medulloblastom-Subtypen mit vergleichsweise günstiger und andere mit vergleichsweise ungünstiger Prognose. So haben beispielsweise Patienten mit desmoplastischen/nodulären Medulloblastomen und Medulloblastom mit extensiver Nodularität in der Regel eine günstigere Prognose als Patienten mit anderen feingeweblichen Subtypen, ebenso wie ein WNT-aktiviertes Medulloblastom mit besseren Prognosen einhergeht als beispielsweise ein Gruppe 3-Medulloblastom, wenn bei diesem gleichzeitig eine prognostisch ungünstige genetische Veränderung (MYCC- oder MYCN-Amplifikation) vorliegt.

Jeder Patient wird – unter Berücksichtigung sämtlicher Prognosefaktoren (feingeweblicher/molekularer Tumortyp, Vorliegen von Metastasen/Resttumor, Alter zum Zeitpunkt der Diagnose) einer bestimmten Therapiegruppe zugeordnet (zum Beispiel Niedrigrisiko-, Standardrisiko-, Hochrisikogruppe), die das individuelle Rückfallrisiko berücksichtigt. Je höher das Rückfallrisiko, umso intensiver ist in der Regel die Behandlung.