Einteilung der embryonalen, nicht-rhabdoiden ZNS-Tumoren / Pineoblastom

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Erstellt am 04.05.2020, Zuletzt geändert: 04.05.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e200561

Sowohl die embryonalen, nicht rhabdoiden ZNS-Tumoren als auch das Pineoblastom zählen zu den hochgradig bösartigen Tumoren, so genannten WHO-Grad IV-Tumoren.

Die Gruppe der embryonalen, nicht-rhabdoiden ZNS-Tumoren (vor der Aktualisierung der WHO-Klassifikation unter dem Namen ZNS-PNET bekannt) umfasst verschiedene Tumortypen, die sich sowohl durch ihre feingeweblichen als auch molekularen Gewebeeigenschaften voneinander unterscheiden [LOU2016] [RUT2016].

Nach der aktuellen Einteilung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) für Tumoren des Zentralnervensystems (WHO-Klassifikation 2016) zählen zu den hier berücksichtigten Tumoren vor allem die „embryonalen Tumoren mit multischichtigen Rosetten“ (kurz: ETMR), die – je nach Vorliegen oder Nicht-Vorliegen einer bestimmten genetischen Veränderung auf Chromosom 19 (der so genannten C19MC-Amplifikation) entweder als ETMR C19MC-alteriert oder als ETMR NOS (englische Abkürzung für „nicht anderweitig klassifiziert“) bezeichnet werden. Weitere Tumoren dieser Gruppe sind zum Beispiel das sehr seltene Medulloepitheliom und sonstige embryonale, nicht rhabdoide ZNS-Tumoren, die nicht genauer spezifiziert sind.

Pineoblastome und embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren wurden wegen ihrer Seltenheit und der Ähnlichkeit im Krankheitsverlauf und in der Therapie bislang von vielen Autoren als eine Gruppe beschrieben. Inzwischen hat sich jedoch gezeigt, dass sich das Pineoblastom auf molekularer Ebene deutlich von allen anderen embryonalen ZNS-Tumoren unterscheidet und daher als eigenständiger Tumortyp betrachtet werden muss.