Beschreibung: Was ist ein Medulloblastom / Embryonaler, nicht-rhabdoider ZNS-Tumor / Pineoblastom?

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Erstellt am 05.05.2020, Zuletzt geändert: 05.05.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e51440

Das Medulloblastom ebenso wie die embryonalen, nicht-rhabdoiden Tumoren des Zentralnervensystems (bisher bekannt als „primitive neuroektodermale Tumoren des Zentralnervensystems", ZNS-PNET oder CNS-PNET) und das Pineoblastom sind Tumoren, die durch einer Entartung von Zellen des Gehirns oder Rückenmarks entstehen. Da sie somit direkt vom Zentralnervensystem (ZNS) ausgehen, werden sie auch als primäre ZNS-Tumoren bezeichnet. Damit werden sie von Absiedlungen (Metastasen) bösartiger Tumoren abgegrenzt, die in einem anderen Organ entstanden sind.

Alle drei Tumorformen sind so genannte embryonale Tumoren, das heißt, sie gehen aus extrem unreifen und undifferenzierten Zellen des Zentralnervensystems hervor und wachsen daher besonders schnell.

Vom feingeweblichen Erscheinungsbild her sind sich diese Tumorarten sehr ähnlich, sie unterscheiden sich jedoch unter anderem dadurch, dass sie an unterschiedlichen Orten im Zentralnervensystem auftreten:

  • Das Medulloblastom geht vom Kleinhirn aus. Dieses liegt in der hinteren Schädelgrube [hintere Schädelgrube], unterhalb des Kleinhirnzeltes. Fachleute bezeichnen diese Lage auch als infratentoriell. Das Kleinhirnzelt (auch Kleinhirndach, Tentorium cerebelli) ist eine anatomische Struktur, die das Kleinhirn wie ein Zelt von den hinteren Anteilen des Großhirns abgrenzt. Im Allgemeinen breiten sich Medulloblastome vom Kleinhirn aus unkontrolliert in das sie umgebende Gewebe hinein aus, beispielsweise in den Hirnstamm, aber auch in die Hirnkammern (Hirnventrikel), genauer, in den 4. Ventrikel der hinteren Schädelgrube. Bei insgesamt einem Drittel der Patienten mit Medulloblastom werden bereits zum Zeitpunkt der Erstdiagnose solide, das heißt, mit bildgebenden Verfahren sichtbare Metastasen nachgewiesen.
  • Embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren wachsen meist supratentoriell, das heißt, oberhalb des Kleinhirnzeltes. Aus diesem Grund wurden sie früher – in Abgrenzung zu den ebenfalls embryonalen Medulloblastomen – als supratentorielle primitive neuroektodermale Tumoren des ZNS (sPNET) bezeichnet. Die Tumoren können in seltenen Fällen auch an anderen Orten des Zentralnervensystems vorkommen. Embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren wachsen häufig von einer Großhirnhälfte aus in die andere Großhirnhälfte und/oder in die Hirnhäute hinein und breiten sich entlang dieser weiter aus.
  • Pineoblastome (auch Pinealoblastome genannt) wachsen immer im Bereich der Zirbeldrüse (Pinealisregion), die sich im Zwischenhirn befindet. Von dort aus können sie in andere Regionen des Zentralnervensystems streuen. Wegen der Seltenheit dieser Erkrankung und der Ähnlichkeit im Krankheitsverlauf und in der Therapie werden embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren und Pineoblastome von vielen Autoren als eine Gruppe beschrieben.

Wird bei Ihrem Kind ein Medulloblastom, ein embryonaler, nicht-rhabdoider ZNS-Tumor oder ein Pineoblastom festgestellt, bedeutet dies, dass ihr Kind eine bösartige Erkrankung hat, die unbehandelt zum Tode führt. Alle drei Tumorformen wachsen rasch und unkontrolliert in das umgebende Hirngewebe hinein (Einzelheiten siehe oben). Darüber hinaus können sie sich über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Nervenwasser, Liquor) und die Hirnhäute in weitere Bereiche des Zentralnervensystems und gelegentlich auch in andere Körperregionen ausbreiten.

Aus diesen Gründen empfehlen die Experten der Kinderkrebsheilkunde international, dass die Therapieplanung, Behandlung und Nachsorge für Kinder und Jugendliche mit einem Medulloblastom, einem embryonalen, nicht-rhabdoiden ZNS-Tumor oder Pineoblastom in Behandlungszentren stattfindet, die unter anderem auf dieses Krankheitsbild spezialisiert sind.

Weitere Informationen dazu, wie Krankheitsausbreitung und -verlauf bei den drei Tumorgruppen aussehen kann, finden Sie im Kapitel "Krankheitsverläufe".