Wie ist der Krankheitsverlauf ohne Behandlung?
Autor: Maria Yiallouros, Dr. med. habil. Gesche Tallen, Zuletzt geändert: 23.04.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e51668
Medulloblastom
Medulloblastome wachsen vom Kleinhirn aus unkontrolliert in das sie umgebende Gewebe hinein, beispielsweise in den Hirnstamm, aber auch in die Hirnkammern (Hirnventrikel), genauer, in den 4. Ventrikel der hinteren Schädelgrube [hintere Schädelgrube].
Durch eine Streuung (Disseminierung) der Tumorzellen über den Liquorweg, das heißt, über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, kann es zur Bildung von Tumorabsiedlungen (Metastasen) innerhalb des Zentralnervensystems kommen. Bei insgesamt einem Drittel der Patienten mit Medulloblastom lassen sich bereits zum Zeitpunkt der Erstdiagnose solide Metastasen nachweisen; bei einem Viertel der Patienten finden sich Tumorzellen in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit. Bei jüngeren Kindern, ganz besonders bei Kindern in den ersten drei Lebensjahren, verhalten sich Medulloblastome aggressiver als bei älteren Kindern und Jugendlichen [SCH1998m].
Embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren und Pineoblastom
Embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren entstehen meist oberhalb des Kleinhirndaches (supratentoriell), und zwar überwiegend in den Großhirnhälften. Sie können jedoch in seltenen Fällen auch an anderen Orten des Zentralnervensystems auftreten. Pineoblastome entstehen im Bereich der Zirbeldrüse im Zwischenhirn, also ebenfalls supratentoriell. Beide Tumortypen zeigen ein zeigen – im Vergleich zum Medulloblastom – noch agressiveres lokales Wachstumsverhalten. Embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren wachsen häufig von einer Großhirnhälfte aus in die andere Großhirnhälfte und/oder in die Hirnhäute hinein und breiten sich entlang dieser weiter aus. Auch Pineoblastome können vom Bereich der Zirbeldrüse aus in andere Regionen von Gehirn und Rückenmark streuen.
Gut zu wissen: Eine Metastasierung außerhalb des Zentralnervensystems, beispielsweise in Knochen, Knochenmark, Lunge oder Lymphknoten, kommt sowohl beim Medulloblastom als auch bei den embryonalen, nicht-rhabdoiden ZNS-Tumoren und beim Pineoblastom zum Zeitpunkt der Erstdiagnose selten vor.
