Ursachen: Wie entsteht ein Medulloblastom / Embryonaler, nicht-rhabdoider Tumor / Pineoblastom?

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Redaktion:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 06.05.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e51449

Die Tumorzellen von Medulloblastomen, embryonalen, nicht-rhabdoiden ZNA-Tumoren (früher ZNS-PNET) und Pineoblastomen haben eine große Ähnlichkeit mit den Vorläuferzellen des Nervengewebes, also beispielsweise den Vorläuferzellen von Nervenzellen oder Gliazellen. Daraus lässt sich ableiten, dass diese Tumoren durch bösartige Veränderung (Entartung) dieser Zellen entstehen und dass die Entartung mit Veränderungen im Erbgut der Zellen einhergeht. Da die drei Tumorformen besonders häufig bei jüngeren Kindern (Durchschnittsalter: sechs Jahre) auftreten, vermutet man, dass vergleichsweise wenige genetische Schritte zwischen gesunder Ursprungszelle und ihren entarteten Nachkommen, den bösartigen Tumorzellen, liegen. Der genaue Entstehungsmechanismus der Tumoren ist jedoch noch weitgehend ungeklärt.

Mittlerweile eindeutig belegt ist, dass nach einer Bestrahlungsbehandlung des Gehirns im Kindesalter, zum Beispiel bei einer akuten Leukämie) oder einem bösartigen Augentumor (wie das Retinoblastom), das Risiko für die spätere Entwicklung eines Hirntumors bereits bei geringen Strahlendosen merklich zunimmt.

Bekannt ist auch, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten, so genannten Krebsprädispositionssyndromen, ein erhöhtes Risiko haben, an einem Hirntumor zu erkranken. Krebsprädispositionssyndrom‎e, die bei der Entstehung eines Medulloblastoms eine Rolle spielen können, sind zum Beispiel das Gorlin-Goltz-Syndrom, das Li-Fraumeni-Syndrom oder die Fanconi-Anämie). Ein Pineoblastom kann in sehr seltenen Fällen im Zusammenhang mit einem erblichen (familiären) Retinoblastom auftreten (trilaterales Retinoblastom) und geht in diesem Fall mit genetischen Veränderungen im so genannten Retinoblastom-Gen einher.

Der Einfluss verschiedenster Umweltfaktoren (beispielsweise krebserregende chemische Substanzen inklusive Zytostatikai, Rauchen der Eltern, niedriges Geburtsgewicht, Virusinfektionen, elektromagnetische Felder) auf das Auftreten von Tumoren des Zentralnervensystems im Kindes- und Jugendalter wurde und wird von zahlreichen Forschergruppen in aller Welt untersucht. Bisher konnten jedoch aus den vielen mittlerweile veröffentlichten Analysen noch keine eindeutigen, allgemein gültigen Schlussfolgerungen gezogen werden, die einen ursächlichen Zusammenhang rechtfertigen würden [JAN2004] [FLE2018].

Bei den meisten Patienten sind keine krankheitsbegünstigenden Faktoren bekannt.