Ausbreitungsstadien des Retinoblastoms

Autor:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 12.05.2023 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e96643

Das Ausbreitungsstadium des Tumors ist ein wesentliches Kriterium bei der Wahl der für den einzelnen Patienten am besten geeigneten Behandlungsmethode. Ein Retinoblastom wird daher – je nach Ausdehnung – in verschiedene Stadien unterteilt.

Für die Prognose‎ des Patienten und somit für die Behandlungsplanung entscheidend ist zunächst die Frage, ob der Tumor nur das Auge (beziehungsweise die Augen) betrifft oder ob sich die Erkrankung bereits auf Gewebe oder Organe außerhalb des Auges / der Augen ausgebreitet hat. Die Tumorausdehnung wird immer für beide Augen getrennt beurteilt.

Entsprechend erfolgt eine Unterteilung des Retinoblastoms in die beiden folgenden Stadien:

• intraokulares Retinoblastom: Der Tumor ist auf das Auge beschränkt, das heißt, er hat kein Gewebe außerhalb des Auges oder in anderen Teilen des Körpers befallen.
• extraokulares Retinoblastom: Der Tumor hat sich außerhalb des Auges ausgebreitet, entweder in Nachbargewebe hinein oder in das Zentralnervensystem‎ oder andere Teile des Körpers.

Für die Stadieneinteilung des intra- und extraokularen Retinoblastoms existieren mehrere Klassifizierungssysteme; die derzeit gebräuchlichsten (die ICRB- und IRSS-Klassifikation) werden im Anschluss vorgestellt. Eine weitere Einteilung, die TNM-Klassifikation für Retinoblastome, verbindet Informationen zur intra- und extraokularen Erkrankung.

Klassifikation von intraokularen Retinoblastomen

Liegt ein intraokulares Retinoblastom vor, erfolgt eine weitere Einteilung der Erkrankung meist nach der so genannten ABC-Klassifikation [MUR2005‎] [SHI2006‎]. Diese international gebräuchliche Klassifikation (International Classification of Retinoblastoma, ICRB, Philadelphia-Version) berücksichtigt Größe und Lage des Tumors sowie das Vorhandensein und Ausmaß einer Glaskörperaussaat (siehe auch Kapitel "Krankheitsverläufe"). Daraus ergibt sich eine Unterteilung des Retinoblastoms in fünf Krankheitsstadien (A bis E), die in der folgenden Tabelle, gemeinsam mit den jeweils in Frage kommenden Therapieoptionen, dargestellt werden.

Die ABC-Klassifikation dient vor allem der Feststellung, ob eine Augapfel-erhaltende Behandlung möglich ist oder ob der Augapfel entfernt werden muss (Enukleation). Während das Tumorstadium E meist einer Enukleation bedarf, sind/ist bei Retinoblastomen der Stadien A bis C der Einsatz lokaler Therapieformen (wie Lasertherapie‎, Kryotherapie‎ oder Brachytherapie‎) und/oder einer Chemotherapie‎ erfolgversprechend. Beim Tumorstadium D hängt es von bestimmten Faktoren ab (wie ein- oder beidseitiges Retinoblastom), ob eine Chemotherapie unter Erhalt des Augapfels möglich ist oder eine Enukleation durchgeführt werden muss [SHI2006‎] [SHI2006a‎].

Klassifikation von extraokularen Retinoblastomen

Hat sich die Erkrankung über die Netzhaut (Retina) hinaus ausgedehnt, erfolgt im Anschluss an die Tumorentfernung (Enukleation) eine Einteilung nach dem Internationalen Retinoblastom Staging System (IRSS) [CHA2006‎]. Dabei werden insbesondere die feingewebliche Diagnose der Aderhaut- und Sklerainvasion, die Infiltration des Sehnervs, eine Ausbreitung des Tumors in die Augenhöhle und das Vorliegen von Fern-Metastase‎n oder die Metastasierung‎ ins Zentralnervensystem‎ (Meningeosis) berücksichtigt. Ein Retinoblastom, das nicht enukleiert wird, entspricht dem Stadium 0 (siehe Tabelle im Anschluss).

Die IRSS-Klassifikation dient vor allem als Grundlage für Wahl der im Anschluss an die Enukleation erforderliche adjuvante Therapie.