Hyperleukozytose (AML)

Autor:  Jan-Henning Klusmann, erstellt am 19.02.2004, Redaktion:  Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert:  14.04.2005

Morphologie
M1/ M2
M3
M4/ M5
Leukozyten/ µl
>150.000
>10.000
>100.000
Risiko für
  • Blutungen
  • Leukostase
  • Tumorlysesyndrom
  • Symptome
  • Petechien/ Blutungen
  • Dyspnoe/ Tachypnoe
  • Nierenversagen
  • Ataxie/ Nystagmus
  • Sprachstörungen
  • Zerebrale Krampfanfälle
  • Visusverschlechterung
  • Priapismus
wie M1/ M2
wie M1/ M2

Ein initialer Risikofaktor der akuten myeloischen Leukämie (AML) im Kindesalter ist die Hyperleukozytose, die eine Leukostase, ein Tumorlysesyndrom oder eine Blutung infolge von Gerinnungsstörungen bedingen kann. In den AML-BFM Studien 78 und 83 verstarben 30 (10%) von insgesamt 294 Kindern mit einer AML in den ersten 12 Tagen der Therapie an einer Hämorrhagie oder Leukostase (1;7). Folgende Risikofaktoren, die in anderen Studien bestätigt werden konnten (2), wurden definiert:
1. AML-FAB M5 (18/30 Patienten),
2. Hyperleukozytose (>100.000/µl),
3. extramedullärer Befall.

Bei Kombination zweier Risikofaktoren, wie zum Beispiel das Vorhandensein einer AML-FAB M5 und eines extramedullären Organbefalls stieg das Mortalitätsrisiko auf 43% an, bei einer AML-FAB M5 in Kombination mit einer Hyperleukozytose gar auf 72% (1). Die Gefahr schwerer Blutungen hängt vom FAB-Typ und der Leukozytenzahl ab. Bei Kindern mit einer AML-FAB M3 treten bereits bei niedrigen Blastenzahlen und Leukozytenwerten über 10.000/µl gehäuft Blutungen und schwere Gerinnungskomplikationen (disseminierte intravasale Gerinnung [DIC]) auf. Leukostaseprobleme sind eher bei Patienten mit einer AML-FAB M4/5 mit >100.000 Leukozyten/µl oder bei Kindern mit einer AML-FAB M1/2 bei Leukozytenwerten >150.000/µl zu erwarten. Bei einer Blastenzahl von >100.000 Leukozyten/µl und einem Plasminogenwert unter 60% besteht das höchste Risiko eine Hirnblutung zu erleiden (8).