Fallbeispiel 2

Autor:  Jan-Henning Klusmann, Erstellt am 14.04.2005, Redaktion:  Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 11.04.2006 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e6337

Anamnese

Acht Jahre alter Junge ohne wesentliche Erkrankungen in der Vorgeschichte.
Vor drei bis vier Wochen waren Aphten im Mund aufgefallen. Seit zwei Wochen bestehende Schwäche und Müdigkeit, die mit einer Blässe und einer Gewichtsabnahme von einem Kilo einherging. Wenige Tage vor Einlieferung ambulante Behandlung bei einem Chirurgen wegen eines Panaritium am linken Mittelfinger.
Nächtliche akute Vorstellung in einer Kinderklinik wegen Priapismus.

Aufnahmebefund

Achtjähriger Junge, 1,24 m groß und 21,5 kg schwer, in ausreichendem Allgemeinzustand und normalem Ernährungszustand. Insgesamt blasses Integument.

Cor
Herztöne rhythmisch und rein, keine Nebengeräusche
Pulsstatus
regulär, gut palpabel
Pulmo
seitengleich belüftet, keine Rasselgeräusche, keine Obstruktion
Abdomen
weich, keine Abwehrspannung, lebhafte Darmgeräusche, Hepatosplenomegalie: Leber bis 3cm unter dem Rippenbogen tastbar, Milz bis 2cm unter dem Rippenbogen tastbar
Genital
Priapismus, beide Hoden im Skrotum tastbar
neurologischer Status
unbeeinträchtigt, voll orientiert

Kommentar 1:
Hinweise auf Leukämie: Schwäche, Müdigkeit, Blässe, Gewichtsabnahme, Priapismus, Hepatosplenomegalie.

Diagnostik

Labor
Laborbefund
Echokardiographie
Tag 3: gute Myokardfunktion, FS 40%, kein Hinweis auf strukturellen Herzfehler, kein Perikarderguss
MRT-Schädel
Tag 3: Hirnparenchym allseits regelrecht angelegt und myelinisiert, vor und nach KM-Gabe keine pathlogische Signalveränderung (auch nicht meningeal), unauffällige Liquorräume; NB: Schleimhautschwellung in den mit abgebildeten NNH und im pneumatisierten Felsenbein
Augenarztkonsil
Tag 6: reizfreie VAA, klare Medien, Papillen vital, etwas randunscharf, geringfügige Tortuositas vasorum, links kleine intraretinale Blutung, Netzhaut anliegend, kein Anhalt für leukämoide Infiltrate

Verlauf

Therapie Fall2 (15KB)
Autor: Jan-Henning Klusmann
Tag 1
3.00h
Aufnahme wegen akutem Priapismus
Abpunktion von 1ml Blut
Gabe von Piritramid (Dipidolor) und Etilefrin (Effortil)
Blutbild
Hyperleukozytose
11.00h
Verlegung in eine Spezialklinik bei sonst stabilem Zustand
Spezialklinik
Knochenmarkpunktion
Blutbild
Infusion von Antibiotika
Verlegung in eine zweite Spezialklinik (bessere intensivtherapeutischen Therapiemöglichkeiten) mit Verdacht auf akute myeloische Leukämie
20.00h
Intensivstation
Legen eines Shaldon-Katheters in die rechte V. femoralis
Tag 2
1.00h
  • Beginn der Austauschtransfusion (über 15 Stunden)
  • mehrfache Unterbrechung wegen Gerinnselbildung im System
  • Leukozyten: vor Austausch: 362.500/µl nach Austausch: 145.000/µl
bei gleichzeitiger Thrombozytopenie Gabe von 480ml Thrombozytenkonzentrat
Therapie
  • Hydrierung (4,5 ml/kg/h Glucose 5% und NaCl 0,9%)
  • Alkalisierung (abhängig vom Urin-pH)
  • Chemotherapie mit Cytarabin KI (40mg/m²) Hydroxyurea (18 mg/kg KG), dann DTI Cytarabin (102 mg/m²/24h)
  • Diurese (Furosemid (Lasix) bilanzabhängig)
  • Antibiose (Colistin, Sulfamethohexazol+Trimethoprim (Kepinol), Ceftriaxon (Rocephin))
  • antimykotische Medikamente(Amphotericin (Ampho Moronal))
dreimalige Gabe von Rasburicase (3 x 0,2 mg/kg KG) notwendig: Harnsäure bei 3,1mg/dl (12.00h), unter Rasburicase Abfall des Harnsäure-Spiegel auf 0,5mg/dl
Tag 5
Labor
Leukozyten bei 36.500/µl
auf die Gabe von Vancomycin: Red-Man-Syndrom, komplikationslos verlaufen
Induktions-therapie
  • Idarubicin (12 mg/m² über vier Stunden)
  • Cytarabin KI (102mg/m²/24h)
Tag 6
Lumbalpunktion
  • gleichzeitig intrathekale Gabe von Cytarabin(46 mg/m²)
  • vor der Lumbalpunktion Thrombozytenkonzentrat substituiert
  • zwei verdächtige Zellen im Liquor
Tag 7
Rückverlegung
  • stabile Situation
  • Leukozyten bei 1.890/µl
  • Thrombozyten bei 8.700/µl
insgesamt
stabile Situation, zu keiner Zeit Intubationspflicht. Die Intensivtherapie gestaltete sich stabil, es bestand zu keiner Zeit Intubationspflicht

Kommentar 2:
Bei gutem Allgemeinzustand trotz Priapismus und Hyperleukozytose wurde das Kind erst nach 6 Stunden in eine Spezialklinik verlegt. Hier wurde nach einer Knochenmarkpunktion die Verdachtsdiagnose einer akuten myeloischen Leukämie gestellt. Um dem Kind in weiter bestehendem guten Allgemeinzustand und persistierender Hyperleukozytose eine optimale intensivmedizinische Therapie zu ermöglichen, erfolgte ein erneuter Transport in eine weitere Spezialklinik, wo 22 Stunden nach primärer Vorstellung eine Austauschtransfusion mit anschließenden weiteren Maßnahmen (Rasburicase, Cytarabin) zur Reduktion der Leukozyten begonnen wurde.