Fallbeispiel 1

Autor:  Jan-Henning Klusmann, Erstellt am 02.12.2013, Redaktion:  Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 02.12.2013 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e6310

Anamnese

Sechs Monate alter männlicher Säugling ohne wesentliche Erkrankungen in der Vorgeschichte, Impftermine und Vorsorgeuntersuchungen waren regelmäßig erfolgt.
Laut Angaben der Eltern war das Kind seit 2 Tagen vermehrt blass, fiebrig und hypoton. Es hatte einmalig einen Teerstuhl abgesetzt. Bei zunehmender Verschlechterung des Allgemeinzustandes erfolgte eine Vorstellung beim diensthabenden Kinderarzt mit umgehender Einweisung in eine Kinderklinik unter dem Verdacht einer Meningitis.

Aufnahmebefund

Bei Beginn der Untersuchung ein Hämatom am linken unteren Thorax, im Verlauf der Primärversorgung zunehmende Hämatome und Sugillationen am gesamten Integument, auftretende Mundschleimhautblutungen sowie anhaltende Blutung an der Venenpunktionsstelle und zweimaliges Absetzten von Teerstuhl. Zunehmende Somnolenz. Mittelgradige Nackensteifigkeit. Insgesamt aschfahles blasses Hautkolorit, Augen haloniert, sehr trockener bis bellender Husten.

Cor
Herztöne rein und rhythmisch, Tachykardie bei Fieber bis 39,5° C
Peripherer Pulsstatus
regelrecht, gut palpabel
Pulmo
seitengleich belüftet, verschärftes Atemgeräusch
Abdomen
adipös, weich, keine Abwehrspannung, lebhafte Peristaltik, Leber bis 5 Querfinger unter dem Rippenbogen palpabel, Milz nicht vergrößert
Männliches Genitale
unauffällig, beide Hoden im Skrotum tastbar
Extremitäten
frei beweglich

Kommentar 1:
Hinweise auf Leukämie: Blässe, Fieber, Hypotonie, Blutungen (Teerstuhl, Hämatome), Hepatomegalie

Diagnostik

Labor
Tabelle
Sonographie des Abdomens
Hepatomegalie, auffällige Struktur im rechten Unterbauch, DD blutgefülltes Colon ascendens
Sonographie Schädel 23:10
Im Bereich anterior des Balkens kugeliges, sehr echogenes, inhomogen angrenzendes Areal von 10x16mm Durchmesser. DD Parenchymblutung
Echokardiographie (Tag 2, 5:00)
deutlich dilatierter rechter Ventrikel im Sinne eines Rechtsherzpumpversagens

Verlauf

Therapie Fall1 (14KB)
Autor: Jan-Henning Klusmann
18:00 Aufnahme unter dringendem Verdacht einer Meningokokkensepsis
Volumensubstitution
nach Erhalten der notfallmäßig bestimmten Laborparameter
zusätzlich Gabe von Antithrombin III (500 Einheiten; 45,5 E/kg KG) sowie fresh frozen Plasma (FFP) (200 ml; 18,2 lm/kg KG)
bei Hyperleukozytose von 134000/µl und einer disseminierten intravasalen Gerinnung
Diagnose eines leukämischen Krankheitsbildes
umgehende Kontaktaufnahme mit Spezialklinik und notfallmäßige Verlegung
während des Transportes wurden weitere 200 ml FFP verabreicht, unter diesen Maßnahmen stabile Blutdruckwerte während der gesamten Erstversorgung und Verlegung
Aufnahme in Spezialklinik (Intensivstation)
schwer beeinträchtigter AZ, Spontanatmung, Tachypnoe, O2-Vorlage, ubiquitär verteilte leukämische Infiltrate am gesamten Integument
Laborbefunde
>100.000/µl Leukozyten
Stellung der Diagnose:
monoblastäre Leukämie
Therapie
in den ersten 4h rapide Verschlechterung des AZ
ab 3.00h
Adrenalin-Dauerinfusion mit Maximalgeschwindigkeit von 0,6µl/kg/min, jedoch ohne therapeutischen Erfolg
ab 4.00h
trotz Pufferung nur eine Stabilisierung des pH-Wertes auf 6,9 und 7,0
in den frühen Morgenstunden
Bradykardien, die nur unzureichend auf Suprarenin ansprechen, mehrfach Herzdruckmassagen zur Aufrechterhaltung eines ausreichenden Herzminutenvolumens notwendig
schwierige Anlage eines ZVKs, weiterhin konnte aufgrund der instabilen Situation zu keinem Zeitpunkt eine Austauschtransfusion begonnen werden
7.30h
Entschluss keine weitere Intensivierung der Therapie durchzuführen
8.10h
unter maximaler Suprareningabe und maximaler respiratorischer Therapie Exitus letalis im Multiorganversagen

Kommentar 2:
Die Feststellung der Hyperleukozytose in Zusammenhang mit Blutung deuten auf die Diagnose einer Leukämie hin. Bei stark reduziertem AZ sollte eine sofortige Therapieeinleitung erfolgen. Das Kind wurde zügig unter Stabilisierung der Gerinnung und der Vitalparameter in die nächste Spezialklinik verlegt, wo die erforderliche Intensivmedizinische Überwachung und Therapie (Zytoreduktion mittels Thioguanin, ARA-C) eingeleitet wurde. Wegen der kaum möglichen Anlage eines ZVKs war eine Intensivierung der Therapie (z.B. Austausch, Leukapherese, Rasburicase) schlecht durchzuführen.

Laborwerte (21KB)
Autor: Jan-Henning Klusmann