Feingewebliche und molekulare Einteilung der Ependymome (Klassifikation)
Autor: Dr. med. Gesche Riabowol (geb. Tallen), Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 21.10.2025 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e48532
Es gibt verschiedene Arten von Ependymomen, die sich sowohl feingeweblich, das heißt hinsichtlich ihres Erscheinungsbildes unter dem Mikroskop, als auch bezüglich ihrer molekularen Gewebeeigenschaften voneinander unterscheiden. Darüber hinaus zeigen die verschiedenen (anhand von DNA-Methylierungsanalysen diagnostizierten) molekularen Ependymomtypen einen eindeutigen Bezug zu ihrer Lage im Zentralnervensystem.
Bis vor kurzem erfolgte die Einteilung der Ependymome (Klassifikation) ausschließlich unter Berücksichtigung ihrer feingeweblichen (histologischen) Eigenschaften. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorgansiation (englisch: World Health Organization, WHO) unterschied nach diesem Kriterium einerseits niedriggradig maligne Ependymome (WHO-Grad I), deren Zellen sich selten teilen, also eher langsam wachsen, und höhergradig maligne Ependymome (WHO-Grad II und III) mit höheren Teilungsraten und weiteren typischen Merkmalen für ein aggressives Wachstum.
Da das Aussehen der Tumoren unter dem Mikroskop allerdings nur bedingt geeignet ist, das Wachstumsverhalten der Tumorzellen vorherzusehen, wurden in den letzten Jahren zunehmend molekulargenetische (biologische) Eigenschaften des Tumorgewebes berücksichtigt und in die Therapieentscheidung mit einbezogen.
Die aktuelle WHO-Klassifikation für Tumoren des Zentralnervensystems unterscheidet derzeit (nach anatomischer Lage, histologischen und molekulargenetischen Kriterien) folgende Ependymome [LOU2021]:
- Subependymom ZNS-WHO-Grad 1: langsam wachsender, niedriggradig maligner Tumor
- Myxopapilläres Ependymom ZNS-WHO-Grad 2: langsam wachsender, niedriggradig maligner Tumor
- Supratentorielles Ependymom NOS: (ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Supratentorielles Ependymom mit ZFTA-Fusion (ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Supratentorielles Ependymom mit YAP1-Fusion (ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Ependymom der hinteren Schädelgrube (ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Ependymom der hinteren Schädelgrube der Gruppe A (PFA, ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Ependymom der hinteren Schädelgrube der Gruppe B (PFB, ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Spinales Ependymom (ZNS-WHO-Grad 2 oder 3)
- Spinales Ependymom mit MYCN-Amplifikation (ohne Zuteilung eines ZNS-WHO-Grades)
Fast alle Ependymome im Kindes- und Jugendalter sind Grad 2- oder 3-Tumoren. Im Bereich von Großhirn und Zwischenhirn (supratentoriell) sind Ependymome mit ZFTA-RELA-Fusion WHO-Grad 2 oder 3 am häufigsten. Das myxopapilläre Ependymom WHO-Grad 2 kommt ausschließlich im Rückenmarkskanal vor. Subependymome ZNS-WHO-Grad 1 treten bei Kindern und Jugendlichen nicht oder nur sehr selten auf auf und gelten inzwischen als separater Tumortyp.
Anmerkung: Die Grenze zwischen ZNS-Grad 2- und ZNS-Grad 3-Tumoren lässt sich bei der feingeweblichen Untersuchung nicht immer eindeutig festlegen; eine sicherere Voraussage des Wachstumsverhaltens erlaubt die Bestimmung der molekularen Subgruppe (anhand von DNA-Methylierungsanalysen). Allerdings gibt es zwischen Grad 2- und 3-Ependymomen keinen Unterschied hinsichtlich Therapie und Heilungsaussichten der Patienten.
