Register und Studien der GPOH-STS-Studienzentrale

Autor:  Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, Redaktion:  Maria Yiallouros, Freigabe:  Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Prof. Dr. med. Monika Sparber-Sauer, Zuletzt geändert: 28.06.2026 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e110986

Wichtiger Hinweis vorab: Die bisherige Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS) der GPOH wurde umbenannt. Die Studiengruppe trägt jetzt den Namen "Soft Tissue Sarcoma Studiengruppe der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie", kurz GPOH-STS-Studiengruppe.

Register SoTiSaR 2.0-NIS

Das Register "SoTiSaR 2.0-NIS" ermöglicht seit Ende 2024 die flächendeckende Registrierung aller Kinder, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Weichgewebesarkomen und -tumoren. Ziel ist, durch die Erfassung und Analyse von Daten Erkenntnisse über diese Erkrankungen, deren Verlauf, Prognose, Nachsorge sowie über krankheits- und behandlungsbedingte Langzeitfolgen und Lebensqualität zu erlangen. SoTiSaR 2.0-NIS ist das Nachfolgeregister des „CWS-SoTiSaR“-Registers, das zum 31.12.2025 für die Patientenaufnahme geschlossen wurde.

SoTiSaR 2.0-NIS steht für „Soft Tissue Sarcoma Registry – A non-interventional study (Nicht-interventionelle Studie, kurz NIS). Das Register der Soft Tissue Sarcoma (STS) Studiengruppe der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (kurz: GPOH‎-STS) erfasst die tatsächlich durchgeführte Therapie von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit einem Weichgewebesarkom. Aufgrund ihres Charakters als nicht-interventionelle Studie werden auch Langzeitfolgen und Lebensqualität erfasst. Die Erfassung der Patiententherapiedaten erfolgt jedoch – anders als bei einer Studie – nur rudimentär. Ein Datenaustausch mit anderen Registern wie INFORM ist vorgesehen.

Nur über eine komplette, nicht verfälschte Erfassung aller Patienten mit diesen seltenen Tumoren ist die Kenntnis der tatsächlichen Überlebenschancen solcher Patienten sowie auch ein vertieftes Verständnis der Häufigkeit (Epidemiologie) und Biologie dieser Tumorgruppe möglich. Daher werden die Patienten/Sorgeberechtigten nach deren Einverständnis zur Verknüpfung der Patiententherapiedaten mit den Biomaterialdaten im Projekt STS 2.0-BIO gefragt. Diese Verknüpfung kann dazu führen, dass neue Prognosefaktoren‎ und Therapieansätze gefunden werden. Das oberste Ziel ist, auf diese Weise die Therapie weiter zu verbessern.

Mehr zum SoTiSaR 2.0-NIS-Register finden Sie hier.

ERN-Leitlinie / Europäische und internationale Consensus-Empfehlungen

Die Standardtherapie für Patienten mit Rhabdomyosarkom (RMS) und Nicht-Rhabdomyosarkom-artigen Weichgewebesarkomen (NRSTS) ist in den europäischen ESCP/ERN-Leitlinien für RMS beziehungsweise NRSTS aktualisiert worden (ESCP steht für „European Standard of Clinical Practice, ERN für „European Reference Network“). Zu den Rhabdomyosarkomen steht auch eine einleitende deutschsprachige Version als GPOH-Leitlinie zur Verfügung. Ergänzend dazu gibt es chirurgische, strahlentherapeutische, pathologische und radiologische europäische Leitlinien.

Auch für die vielen einzelnen Tumorarten (Entitäten) der Nicht-Rhabdomyosarkomartigen Weichgewebesarkome (NRSTS) gibt es inzwischen europäische und internationale Consensus-Empfehlungen, die die jeweiligen Empfehlungen in der früheren Leitlinie der Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS-Guidance) ersetzt haben. Zahlreiche Kinderkliniken und Behandlungseinrichtungen in ganz Deutschland sowie in anderen europäischen Ländern behandeln Kinder und Jugendliche mit einem Weichgewebesarkom, seltenen Weichgewebetumor oder auch mit einem Rückfall nach diesen Leitlinien. Die Therapieempfehlungen stehen im Rahmen wissenschaftlicher Publikationen zur Verfügung; sie sind auch über die GPOH-STS-Homepage erhältlich.

Die ERN-Leitlinie beziehungsweise die deutschsprachige GPOH-Leitlinie für Rhabdomyosarkome finden Sie hier.

ESCP/ERN-Leitlinie zu RMS (englisch) (1.9 MB)

ESCP/ERN-Leitlinie zu NRSTS (englisch) (1.5 MB)

Studie FaR-RMS

Die Studie FaR-RMS ist eine (Phasen-)übergreifende, internationale, multizentrische Studie für Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit Ersterkrankung oder Rückfall eines Rhabdomyosarkoms (RMS).

Die am 11.04.2025 geöffnete Studie umfasst Phase-I-Fragestellungen im Hinblick auf neue Medikamente sowie, im Rahmen einer mehrarmigen, mehrstufigen Phase-III-Studie, die Prüfung verschiedener neuer Therapieoptionen mit dem Ziel, die Prognose der Patienten zu verbessern. Die Phase-III-Studie beinhaltet beispielsweise die Einführung neuer medikamentöser Therapieschemata in den am weitesten fortgeschrittenen Krankheitsstadien (Hochrisiko, sehr hohes Risiko, Rückfall), die Verlängerung der Erhaltungstherapie (bei Höchstrisikopatienten) und die Verbesserung der lokalen Tumorkontrolle durch Strahlentherapie bei Patienten mit sehr hohem, hohem und Standardrisiko. Die Studienfragen werden randomisiert untersucht, das heißt, die Patienten werden (je nach Fragestellung) nach dem Zufallsverfahren verschiedenen Therapiegruppen zugeteilt [siehe Randomisierung‎].

In die Studie sollen über einen Zeitraum von sieben Jahren mindestens 840 Patienten mit Ersterkrankung und mindestens 260 Patienten mit rezidiviertem RMS aufgenommen werden. Zahlreiche Behandlungseinrichtungen in ganz Europa sowie auch außerhalb Europas sind daran beteiligt. Die nationale Studienkoordination befindet sich an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitäts-Kinderklinik Tübingen unter der Leitung von Prof. Dr. med. Monika Sparber-Sauer.

Weitere Informationen zur Studie FaR-RMS erhalten Sie hier.

Tumorbank / Biomaterialbank STS 2.0-BIO

1992 wurde in der CWS-Studienzentrale in Stuttgart eine Tumorbank etabliert. Es handelte sich dabei um eine zentrale Aufbewahrungsstelle für Probenmaterial von Patienten mit Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren. Ziel war es, die Gewebeproben aller Patienten optimal auf molekularbiologisch‎e Marker hin zu untersuchen, wodurch häufig eine wesentlich präzisere Diagnosestellung möglich war. Analysen zwischen verschiedenen Mustern an molekularbiologischen Markern und dem entsprechenden klinischen Verlauf sollten Rückschlüsse auf die prognostische Bedeutung der Marker ermöglichen, um den Patienten zukünftig eine individuelle Behandlung anbieten zu können.

Wichtiger Hinweis:

Ende 2024 wurde im Rahmen des Registers SoTiSaR 2.0-NIS die neue Biomaterialbank STS2.0-BIO für Weichgewebesarkome und -tumoren geöffnet. Sie sammelt und bewahrt das Biomaterial (Probenmaterial) aller Kinder, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit neu diagnostizierten Weichgewebetumoren (Rhabdomyosarkome, Nicht-Rhabdomyosarkom-artige Weichgewebesarkome und andere Weichgewebetumoren).

Das Biomaterial beinhaltet zum Beispiel Gewebe-/Tumorproben, Körperflüssigkeiten (Liquor, Blut) oder Knochenmarkproben, die im Laufe der Diagnose und Behandlung routinemäßig entnommen werden. Nicht mehr benötigtes Material kann, mit Einverständis der Betroffenen, für Forschungszwecke zur Verfügung gestellt werden, um die Vorbeugung, Erkennung und Behandlung dieser Erkrankung zukünftig zu verbessern.

Das Ziel der neuen Biobank ist unter anderem es, auf diese Weise umfassende Informationen über den molekular‎en Hintergrund und die Häufigkeit verschiedener Arten von Weichgewebetumoren zu gewinnen und, darüber hinaus, neue molekulare Marker (Risiko-/Prognosefaktoren) für die Entwicklung zielgerichteter neuer Therapieoptionen zu identifizieren. Die Biobank befindet sich aktuell in der GPOH-STS-Tumorbank am Klinikum Stuttgart. Langfristig sollen die Proben nach abgeschlossenen Projekten in der Unified Biobank Hannover an der MHH Hannover gelagert werden.

Hier finden Sie weitere Informationen zur Biobank STS 2.0-BIO.

GPOH-STS-Studienzentrale (ehemals CWS-Studienzentrale)

Leitung: Prof. Dr. med. M. Sparber-Sauer (Klinikum Stuttgart Olgahospital; Universitätsklinikum Tübingen), Prof. Dr. med. M. Ebinger (Universitätsklinikum Tübingen)