Behandlung in der Hochrisiko-Gruppe

Autor:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 03.04.2025 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e101743

In der Hochrisiko-Gruppe werden alle Patienten im Krankheitsstadium 1, 2, 3 oder 4S behandelt, deren Tumor eine MYCN-Amplifikation‎ aufweist, sowie alle Patienten mit Krankheitsstadium 4 ab einem Alter von 18 Monaten. (Näheres zu den verschiedenen Krankheitsstadien finden Sie im Kapitel „Therapieplanung“.) Das Behandlungskonzept für Patienten mit Hochrisiko-Neuroblastom ist sehr umfangreich.

Behandlungsablauf

Patienten der Hochrisiko-Gruppe erhalten nach der Operation‎ oder Biopsie‎ zunächst eine intensive, etwa fünfmonatige Chemotherapie‎ mit mehreren Substanzen, auch Induktionschemotherapie genannt. Die derzeitige Standard-Induktionstherapie beinhaltet sechs Chemotherapieblöcke unter Einsatz alternierender Zytostatika‎kombinationen aus Cisplatin, Etoposid und Vindesin beziehungsweise Vincristin, Dacarbazin, Ifosfamid und Doxorubicin.

Zwischen oder nach den Chemotherapiezyklen erfolgt in der Regel die (Zweit-)Operation mit möglichst kompletter Entfernung des Tumors. Anschließend erhalten alle Patienten eine Hochdosis-Chemotherapie‎, auf die eine autologe Stammzelltransplantation‎ folgt (Dauer: circa sechs Wochen). Bei Patienten mit MIBG‎-positivem Resttumor kann in Kombination mit der Hochdosistherapie zusätzlich eine Behandlung mit radioaktiv markiertem Methyljodbenzylguanidin (¹³¹-I-MIBG-Therapie‎) erfolgen. Die I-MIBG-Therapie findet in diesem Fall noch vor der Hochdosis-Chemotherapie statt.

Im Anschluss an die Hochdosisbehandlung folgen eine Bestrahlung‎ des Tumorbetts und eine Immuntherapie‎ mit dem Antikörper‎ Dinutuximab beta. Ziel dieser Therapiephase (auch Erhaltungs- oder Post-Konsolidierungstherapie genannt) ist, eventuell verbliebene Tumorzellen zu vernichten. Wenn ein aktiver Resttumor vorliegt, wird eine Strahlendosis von bis zu 36 Gy empfohlen. Die Gesamt-Therapiedauer kann bis zu zwei Jahren dauern. [SIM2017‎] [SIM2019‎]

Anmerkung zur Studie HR-NBL2 für Patienten mit Hochrisiko-Neuroblastom: Im Rahmen der seit 2023 eröffneten Studie für Hochrisiko-Patienten werden sowohl für die Induktionschemotherapie als auch die Hochdosis-Chemotherapie und Strahlentherapie jeweils zwei unterschiedliche Therapiekonzepte in je zwei unterschiedlichen Behandlungsarmen miteinander verglichen. Die Zuordnung der Patienten zu dem einen oder anderen Therapiearm erfolgt zufällig (randomisiert) [siehe Randomisierung‎], sofern die jeweilige Behandlung in Frage kommt.