Wie ist der Krankheitsverlauf bei Patienten ohne Behandlung?

Autor:  Maria Yiallouros, Dr. med. habil. Gesche Tallen, Erstellt am 24.02.2020, Zuletzt geändert: 24.02.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e85872

Niedriggradig maligne Gliome gehen von entarteten Gliazellen aus. Da Gliazellen im gesamten Zentralnervensystem vorkommen, können niedrigmaligne Gliome auch überall im Zentralnervensystem entstehen. In der Mehrheit der Fälle ist das Gehirn betroffen. Im Allgemeinen wachsen niedrigmaligne Gliome langsam und es treten immer wieder Phasen des Wachstumsstillstandes auf. Die Ausbreitung solcher Tumoren ist zunächst meist auf den Ort ihrer Entstehung begrenzt, oft gibt es eine klare Trennschicht zwischen dem Tumor und seiner Umgebung. Die Tendenz zur Bildung von Fernabsiedlungen (in der Fachsprache auch Disseminierung genannt) ist gering.

Allerdings können auch niedrigmaligne Gliome ungehemmt wachsen und umgebendes Hirngewebe zerstören. Durch Ausbreitung entlang der Hirnhäute und über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) kommt es bei etwa 5-10 % der Kinder im weiteren Krankheitsverlauf zu einer Streuung des Tumors in andere Bereiche des Gehirns oder Rückenmarks [FLE2018] [GNE2018] [GNE2012] [HOR2011].

Niedrigmaligne Gliome können auch einen klinisch bösartigen Verlauf nehmen und zum Tod führen. Wie die Erkrankung verläuft, entscheidet sich oft erst nach Jahren. In Einzelfällen wurden bei Patienten mit einer Neurofibromatose Typ I spontane Tumorrückbildungen (ohne vorherige Operation) beobachtet. Es handelte sich in diesen Fällen immer um Tumoren des Zwischenhirns und der Sehbahn (chiasmatisch-hypothalamische Gliome) [PER1999] [ROZ2008].

Das Wachstumsverhalten der Tumoren hängt zum Teil davon ab, um welche Form des niedrigmalignen Glioms es sich handelt.

  • Pilozytische Astrozytome Grad I, subependymale Riesenzell-Astrozytome, dysembryoplastische neuroepitheliale Tumoren Grad I, pleomorphe Xanthoastrozytome Grad II und Gangliogliome Grad I und II (siehe auch Kapitel "Therapieplanung") wachsen meist langsam entlang vorhandener Strukturen und sind oft scharf begrenzt.
  • Die übrigen Formen niedrigmaligner Gliome (zum Beispiel Astrozytome Grad II und Oligodendrogliome Grad II) neigen dazu, diffus in das umgebende Gewebe hineinzuwachsen und sich schneller von ihrem Ursprungsort aus in andere Bereichen des Zentralnervensystems auszubreiten.

Grundsätzlich ist jedoch wenig über den "natürlichen Verlauf" niedrigmaligner Gliome bekannt, weil diese insgesamt selten vorkommen und entsprechend nur wenige Fälle dokumentiert sind. Für den einzelnen Patienten lässt sich nicht abschätzen, ob "sein" Tumor ein Wachstumspotenzial aufweisen wird oder nicht (ruhender Tumor oder aggressives Wachstum). Im Rahmen der Behandlung dieser Patienten gemäß standardisierter Behandlungspläne ist allerdings in den letzten Jahren eine verbesserte Dokumentation möglich geworden. Zahlreiche, international durchgeführte Forschungsprojekte widmen sich darüber hinaus der Untersuchung molekularer Prognosefaktoren, die möglicherweise das Wachstumsverhalten der Tumoren beeinflussen.