Wie erfolgen Therapieplanung und Behandlung von Patienten mit einem Rezidiv des Ependymoms?

Autor:  Dr. med. Gesche Riabowol (geb. Tallen), Maria Yiallouros, Freigabe:  Prof. Dr. med. Gudrun Fleischhack, Zuletzt geändert: 03.11.2025 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e49017

Grundsätzlich ist die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Krankheitsrückfall eines Ependymoms eine weitgehend auf den einzelnen Patienten zugeschnittene und verträgliche Therapie, die unter Berücksichtigung verschiedener Prognosefaktoren‎ geplant wird. Die Therapie bei Rückfall eines Ependymoms ZNS-WHO-Grad 2 oder 3 im Gehirn oder im Rückenmarkskanal erfolgt in Deutschland hauptsächlich im Rahmen von Studien oder Registern.

Als Behandlungsmaßnahmen sind die erneute neurochirurgische Tumorentfernung, verschiedene Formen der Strahlentherapie sowie eine Chemotherapie vorgesehen.

Dabei kommt im Allgemeinen den lokaltherapeutischen Maßnahmen, das heißt der Operation‎ zur Tumorentfernung sowie der Strahlentherapie‎, eine vorherrschende, sehr große Bedeutung zu. Diese Behandlungsmöglichkeiten werden zu Beginn der Rezidivtherapie immer zuerst und später auch während der Chemotherapie‎ immer wieder erneut in Erwägung gezogen.

Zu den bei der Chemotherapie verabreichten Zytostatika‎ gehören zum Beispiel Temolozid oder Etoposid / Trofosfamid, die über zwei Jahre in Tablettenform verabreicht werden. Bei Patienten mit einer Tumorzell-Aussaat im Nervenwasser kann (Liquor‎) Etoposid zusätzlich direkt in das Ventrikelsystem des Gehirns (intraventrikulär‎) gegeben werden.

Eine Hochdosis-Chemotherapie‎ und anschließende autologe Stammzelltransplantation‎ ist für Patienten mit Ependymom-Rezidiv‎en derzeit nicht generell vorgesehen.

Welche Behandlung tatsächlich für den einzelnen Patienten in Frage kommt, beziehungsweise wie die verschiedenen Behandlungsmethoden miteinander kombiniert werden, hängt in erster Linie von folgenden Ausgangsbedingungen oder Prognosefaktoren ab:

  • feingewebliche (histologische), immunhistochemisch‎e und molekulargenetisch‎e Eigenschaften des Tumors,
  • Lage und Ausdehnung des Tumors,
  • Stadium der Metastasierung‎,
  • Gesundheitszustand und Alter des Patienten (zum Beispiel bestehende Behinderungen, Folgen der Vortherapie, Allgemeinzustand, Organfunktionen, Knochenmarksfunktion)
  • Art und Umfang der in der Erstbehandlung eingesetzten Therapieformen und (gegebenenfalls) aufgetretene Komplikationen,
  • jeweiliges (individuelles) Ziel der Rezidivtherapie (kurativ‎, lebensverlängernd oder palliativ‎).

Informationen zum HIT-REZ-Register

Von Januar 2015 bis April 2023 bestand für Patienten ab 3 Monaten, deren Erkrankung nicht auf die Erstbehandlung ansprach (therapierefraktäres, progredientes Ependymom) oder die einen Krankheitsrückfall (Rezidiv) erlitten, die Möglichkeit der Aufnahme in das HIT-REZ-Register. Das Register diente der Fortführung der Therapieoptimierungsstudie HIT-REZ 2005, die bis Anfang 2013 Kindern und Jugendlichen mit fortschreitender Erkrankung oder mit Rückfall eines Ependymoms offenstand.

Im Rahmen des Registers (Leitung: Prof. Dr. med. Gudrun Fleischhack, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Essen) wurden keine neuen Behandlungsmethoden oder Medikamente erprobt. Die Studienzentrale orientierte sich mit ihren Therapieempfehlungen an den Behandlungsvorgaben und Ergebnissen der ehemaligen Studie.

Die Patientenaufnahme in das Register ist seit 24.04.2023 beendet. Seit 2024 werden auch Patienten mit Krankheitsrückfällen über das I-HIT-MED Register dokumentiert (siehe Kapitel "Therapie - Aktuelle Therapiestudien / Register").