Ursachen: Wie entsteht ein Ependymom?
Autor: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Erstellt am 12.03.2018, Redaktion: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 29.05.2018
https://kinderkrebsinfo.de/doi/e48352
Die Ursachen für die Entstehung eines Ependymoms sind weitgehend unbekannt. Zwar weiß man, dass die Krankheit durch die bösartige Veränderung von Ependymzellen entsteht und dass die Entartung mit Veränderungen im Erbgut der Zelle einhergeht. In den meisten Fällen bleibt jedoch unklar, warum genetische Veränderungen auftreten und warum sie bei manchen Kindern zur Erkrankung führen, bei anderen nicht. Vermutlich müssen verschiedene Faktoren zusammenwirken, bevor ein Ependymom entsteht.
In einigen Fällen hat sich gezeigt, dass Ependymomzellen Veränderungen bestimmter Gene oder Chromosomen aufweisen [FLE2018] [TIM2018]. Daraus resultieren vor allem Störungen bei der Zellentwicklung, die zur „Entartung“ beitragen, also dazu, dass aus einer gesunden Zelle eine Ependymomzelle wird. Es konnte bisher allerdings nicht gezeigt werden, dass solche im Tumorgewebe nachweisbaren Genveränderungen von Eltern an ihre Kinder vererbt werden. Stattdessen entstehen sie, nach aktueller wissenschaftlicher Lehrmeinung, höchstwahrscheinlich zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Entwicklung.
Patienten mit einer Neurofibromatose Typ II (NF-2) haben ein erhöhtes Risiko für Ependymome im Bereich der Wirbelsäule. Sehr selten kommen Ependymome auch im Zusammenhang mit einem so genannten ZNS-Tumor-Polyposis-Syndrom Typ II vor (auchTurcot-Syndrom genannt). Es handelt sich dabei um eine Erbkrankheit, die mit dem Auftreten von primären ZNS-Tumoren sowie Dick- und Enddarmtumoren einhergeht [FLE2018] [RIP2017].
Auch durch eine Bestrahlungsbehandlung des Gehirns im Kindesalter, zum Beispiel bei einer akuten Leukämie oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom, besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Tumors im Zentralnervensystem.
Festzuhalten bleibt, dass bei den meisten Patienten keine krankheitsbegünstigenden Faktoren bekannt sind.
Fragen zur Genetik?
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Auf der Webseite von EuroGentest, einem von der Europäischen Kommission geförderten Netzwerk, können Sie sich allgemein über Chromosomen-Veränderungen, Vererbungsmuster und genetische Testverfahren informieren. Sie finden dort z.B. folgende
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Krebsprädispositionssyndrome
Neue Webseite eröffnet
Krebsprädispositionssyndrome (KPS) sind genetische Erkrankungen mit erhöhtem Krebsrisiko. Bei etwa 10% der Kinder und Jugendlichen mit einer Krebserkrankung liegt ein solches Syndrom vor. Auf der neuen Webseite können sich Betroffene und medizinisches Fachpersonal über zahlreiche Krebsprädispositionssyndrome informieren.
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Bitte zu beachten
Dieser Patiententext wird derzeit überarbeitet.
Quellen und Referenzen 
[FLE2018]
Fleischhack G, Rutkowski S, Pfister SM, Pietsch T, Tippelt S, Warmuth-Metz M, Bison B, van Velthoven-Wurster V, Messing-Jünger M, Kortmann RD, Timmermann B, Slavc I, Witt O, Gnekow A, Hernáiz Driever P, Kramm C, Benesch M, Frühwald MC, Hasselblatt M, Müller HL, Sörensen N, Kordes U, Calaminus G: ZNS-Tumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 359 [ISBN: 978-3-662-43685-1]
[TIM2018]
Timmermann B: Ependymome. S1-Leitlinie 025/025, AWMF online 2018 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-025l_S1_Ependymome-Kinder-Jugendliche_2018-04.pdf]
[RIP2017]
Ripperger T, Bielack SS, Borkhardt A, Brecht IB, Burkhardt B, Calaminus G, Debatin KM, Deubzer H, Dirksen U, Eckert C, Eggert A, Erlacher M, Fleischhack G, Frühwald MC, Gnekow A, Goehring G, Graf N, Hanenberg H, Hauer J, Hero B, Hettmer S, von Hoff K, Horstmann M, Hoyer J, Illig T, Kaatsch P, Kappler R, Kerl K, Klingebiel T, Kontny U, Kordes U, Körholz D, Koscielniak E, Kramm CM, Kuhlen M, Kulozik AE, Lamottke B, Leuschner I, Lohmann DR, Meinhardt A, Metzler M, Meyer LH, Moser O, Nathrath M, Niemeyer CM, Nustede R, Pajtler KW, Paret C, Rasche M, Reinhardt D, Rieß O, Russo A, Rutkowski S, Schlegelberger B, Schneider D, Schneppenheim R, Schrappe M, Schroeder C, von Schweinitz D, Simon T, Sparber-Sauer M, Spix C, Stanulla M, Steinemann D, Strahm B, Temming P, Thomay K, von Bueren AO, Vorwerk P, Witt O, Wlodarski M, Wössmann W, Zenker M, Zimmermann S, Pfister SM, Kratz CP: Childhood cancer predisposition syndromes-A concise review and recommendations by the Cancer Predisposition Working Group of the Society for Pediatric Oncology and Hematology. American journal of medical genetics. Part A 2017, 173: 1017 [PMID: 28168833]
