Ursachen: Wie entsteht ein Ependymom?
Autor: Dr. med. Gesche Riabowol (geb. Tallen), Maria Yiallouros, Redaktion: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 23.10.2025 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e48352
Die Ursachen für die Entstehung eines Ependymoms sind weitgehend unbekannt. Zwar weiß man, dass die Krankheit durch die bösartige Veränderung von Ependymzellen entsteht und dass die Entartung mit Veränderungen im Erbgut der Zelle einhergeht. In den meisten Fällen bleibt jedoch unklar, warum genetische Veränderungen auftreten und warum sie bei manchen Kindern zur Erkrankung führen, bei anderen nicht. Vermutlich müssen verschiedene Faktoren zusammenwirken, bevor ein Ependymom entsteht.
In einigen Fällen hat sich gezeigt, dass Ependymomzellen Veränderungen bestimmter Gene oder Chromosomen aufweisen [FLE2018] [TIM2023]. Daraus resultieren vor allem Störungen bei der Zellentwicklung, die zur „Entartung“ beitragen, also dazu, dass aus einer gesunden Zelle eine Ependymomzelle wird. Es konnte bisher allerdings nicht gezeigt werden, dass solche im Tumorgewebe nachweisbaren Genveränderungen von Eltern an ihre Kinder vererbt werden. Stattdessen entstehen sie, nach aktueller wissenschaftlicher Lehrmeinung, höchstwahrscheinlich zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Entwicklung.
Bekannt ist, dass Ependymome in Verbindung mit so genannten Krebsprädispositionssyndromen auftreten können, angeborenen Fehlbildungskrankheiten, die mit einer Veranlagung für Tumoren einhergehen. Ein Beispiel ist die Neurofibromatose Typ II (NF-2): Patienten mit dieser erblichen Erkrankung haben ein erhöhtes Risiko, Ependymome im Bereich der Wirbelsäule (spinale Ependymome) zu entwickeln. Sehr selten kommen Ependymome auch im Zusammenhang mit einem so genannten ZNS-Tumor-Polyposis-Syndrom Typ II vor (auch Turcot-Syndrom genannt). Es handelt sich dabei um eine Erbkrankheit, die mit dem Auftreten von primären ZNS-Tumoren sowie Dick- und Enddarmtumoren einhergeht [FLE2018] [RIP2017].
Auch durch eine Bestrahlungsbehandlung des Gehirns im Kindesalter, zum Beispiel bei einer akuten Leukämie oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom, besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Tumors im Zentralnervensystem. Aus diesem Grund wird heutzutage versucht, ionisierende Strahlung mittels veränderter Behandlungskonzepte (zum Beispiel weitgehender Verzicht auf vorbeugende Bestrahlung des Gehirns bei Kindern und Jugendlichen mit einer akuten Leukämie oder Verwendung geringerer Strahlendosen) so weit wie möglich zu reduzieren.
Festzuhalten bleibt, dass bei den meisten Patienten keine krankheitsbegünstigenden Faktoren bekannt sind.
