Опухоли поджелудочной железы (основная информация)

автор:  Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, редактор:  Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2025/06/03 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e175364

В поджелудочной железе могут вырастать и доброкачественные, и злокачественные опухоли. Но у детей и подростков это происходит крайне редко. В Германии каждый год такие опухоли находят у менее чем у десяти детей и подростков.

Поэтому в отличие от других видов детского рака не существует исследовательских протоколов, в которых бы на многих пациентах специалисты могли проверять, насколько оптимальной является стратегия лечения. Тем не менее эксперты Лечебного ресгистра по редким опухолевым болезням в педиатрии (STEP) собрали и обобщили свой собственный опыт, а также опыт международных научно-исследовательских групп. На этой основе мы представляем наш материал.

В то же время каждый ребёнок отличается от другого и важно подбирать лечение для любого ребёнка индивидуально. Поэтому Лечебный регистр STEP предлагает лечащим клиникам бесплатную консультацию в междисициплинароном обсуждении пациентов со специалистами и экспертами различных профилей. Ваш лечащий врач может связаться с экспертами Лечебного регистра STEP по электронной почте step@klinikumdo.de. Когда отправляется информация в Лечебный в регистр STEP, вы таким образом также помогаете накапливать опыт в лечении этих редких опухолей. И тем самым помогаете другим детям, которые в будущем могут заболеть.

Далее мы рассказываем об опухолях поджелудочной железы, которые бывают у детей и подростков.

Что такое поджелудочная железа?

Поджелудочная железа расположена у почек сразу под желудком у задней стенке брюшной полости. Орган имеет вытянутую форму и состоит из головки и хвоста. Головка поджелудочной железы окружена двенадцатиперстной кишкой.

(© bilderzwerg - Fotolia.com)

Поджелудочная железа состоит из экзокринной [экзокринный‎] железистой ткани и из эндокринной [эндокринный‎] железистой ткани. Экзокринные клетки железы отвечают за образование пищеварительного сока (ферменты). Пищеварительный сок через панкреатический проток поступает в двенадцатиперстную кишку. Эндокринная ткань состоит из скоплений клеток, которые разбросаны по всей поджелудочной железе (так называемые островки Лангерганса). Они вырабатывают гормон‎ы инсулин‎ и глюкагон‎, которые контролируют уровень сахара в крови.

Панкреатобластома

Панкреатобластома - это эмбриональная [эмбриональный‎] злокачественная опухоль поджелудочной железы, которая встречается крайне редко. Недавно в одной исследовательской статье о распространённости этой болезни были приведены данные о всего 63 случаях этой опухоли, которые были зарегистрированы за 20 лет (2000-2020 гг.). Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет пять лет. Тем не менее опухоль находят как у совсем маленьких детей, так и у подростков и взрослых.

Причины: почему появляется панкреатобластома?

До сих пор неизвестно, отчего появляется панкреатобластома. Однако эту опухоль чаще видят у детей с определёнными генетическими [генетический‎] заболеваниями (например, синдром Беквита-Видемана‎). Поэтому можно предположить, что изменения в этих ген‎ах также могут оказывать определённое влияние на появление панкреатобластомы.

Какие бывают симптомы болезни?

Так как поджелудочная железа лежит в глубине брюшной полости, симптом‎ы болезни часто выглядят неспецифично и появляются только тогда, когда опухоль большая. Чаще всего это боль в животе, а также увеличение размеров живота или структура/образование в брюшной полости, которое можно прощупать. Также возможны потеря веса и усталость, но жёлтый цвет кожи встречается редко. Стул может быть бесцветным. Часто он напоминает по цвету глину или мел.

Какую делают диагностику?

Как правило, сначала педиатр расспрашивает пациента об истории болезни (анамнез‎) и проводит наружный осмотр‎. Затем обычно берут кровь на анализ. Забранную кровь отправляют на общий анализ крови‎, а также смотрят печёночные показатели и ферменты‎ поджелудочной железы. Особо важным показателем является так называемый альфа-фетопротеин‎ (АФП), который может повышаться при этом типе опухоли. На этот показатель ориентируются потом во время лечения, когда специалисты смотрят насколько опухоль отвечает на лечение. Поэтому АФП называется также опухолевый маркер [опухолевые маркеры‎].

Кроме того, важно визуализировать опухоль, чтобы получить информацию, где именно она выросла, какие у неё особенности роста и успела ли она распространиться на соседние и/или более отдалённые органы и ткани. Это можно сделать с помощью различных методов визуализации, например, ультразвуковое‎ исследование (УЗИ), магнитно-резонансная‎ томография (МРТ, сканирование тела с помощью магнитных полей) или компьютерная томография‎ (КТ, сканирование тела с помощью рентгеновских лучей).

Как проходит лечение?

Опухоль необходимо полностью удалить хирургически. Если это невозможно, так как раковые клетки уже попали в жизненно важные органы или в кровеносные сосуды, то до операции [операция‎] пытаются уменьшить размер опухоли с помощью химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии состоят из препаратов цисплатин и доксорубицин. Лечение строится на основе терапии биологически схожих опухолей печени у детей (гепатобластомы). И только в редких исключительных случаях делают облучение‎, если ни химиотерапия, ни операция не дают результатов.

Важно: эти опухоли ведут себя агрессивно, поэтому надо выбрать такое оптимальное лечение, которое учитывает риски рецидива болезни. В связи с этим просим обращаться за квалифицированной консультацией.

Прогноз: каковы шансы на выздоровление?

Шансы на выздоровление (прогноз) у детей и подростков с панкреатобластомой несколько выше, чем у взрослых со злокачественными опухолями поджелудочной железы. В долгосрочном прогнозе принято считать, что более половины пациентов могут быть излечены.

Главным критерием для прогноз‎а является, находится ли опухоль уже на поздней стадии, то есть успели уже появиться метастазы в печени, в лёгких, в костях или в мозге. Потому что, чем больше опухоль разошлась по организму на момент постановки диагноза, шансы на выздоровление, как правило, снижаются.

Кроме того, особенно важно спланировать максимально эффективное лечение, цель которого полностью удалить опухоль хирургическим путём. Так как эти опухоли очень редкие и анатомически располагаются в сложном месте, операции должны выполняться только после получения рекомендаций от консилиума с междисциплинарным обсуждением онкологических пациентов. И хирурги, которые выполняют операции, должны иметь опыт в подобных операциях. Кроме того, важно, чтобы во время и после лечения дети находились под постоянным наблюдением педиатров и детских хирургов, прошедших специальную подготовку.

Солидно-псевдопапиллярная опухоль (СППО) поджелудочной железы

Солидно-псевдопапиллярные опухоли (сокращенно СППО) - редкие опухоли поджелудочной железы. Начиная с 1959 года в научной литературе было зафиксировано более 750 случаев болезни. Большинство из них приходится на зрелый возраст. Особенно часто болезнь встречается у молодых женщин. Из всех описанных случаев 10 % составляют дети и подростки.

Причины: почему появляется СППО?

На сегодняшний день никто достоверно не знает, как появляются солидно-псевдопапиллярные опухоли. Также не известны факторы риска.

Какие бывают симптомы болезни?

У болезни симптом‎ы могут быть самыми разными. В большинстве случаев у заболевших вообще нет никаких симптомов, а опухоль находят случайно во время планового обследования. Но иногда у заболевших бывают боли в верхней части живота, боли в спине, кожа становится жёлтой, тошнота и рвота, или в животе можно прощупать структуру/образование.

Какую делают диагностику?

Как правило, сначала педиатр расспрашивает пациента об истории болезни (анамнез‎) и проводит наружный осмотр‎. Затем обычно берут кровь на анализ. Забранную кровь отправляют на общий анализ крови‎, а также смотрят печёночные показатели и ферменты‎ поджелудочной железы. В отличие от панкреатобластомы (см. выше), для солидно-псевдопапиллярных опухолей не существует специфических лабораторных показателей (опухолевых маркеров), которые могли бы дать информацию об этом виде опухоли. Тем не менее, чтобы исключить злокачественную панкреатобластому, необходимо определить уровень альфа-фетопротеин‎а в крови (АФП).

Также важно визуализировать опухоль, чтобы получить информацию, где именно она выросла, какие у неё особенности роста и успела ли она распространиться на соседние и/или более отдалённые органы и ткани. Это можно сделать с помощью различных методов визуализации, например, ультразвуковое‎ исследование (УЗИ), магнитно-резонансная‎ томография (МРТ, сканирование тела с помощью магнитных полей) или компьютерная томография‎ (КТ, сканирование тела с помощью рентгеновских лучей).

Как проходит лечение?

Цель лечения - полное хирургическое удаление опухоли. Причём особенно у детей и подростков операция проходит очень успешно. Если полное удаление опухоли невозможно, детям также помогает частичное её удаление. Метастазы бывают редко и их тоже надо удалять хирургически. Химиотерапия и лучевая терапия не приносят результата в лечении или проводятся только в очень редких случаях. Если у вас сложный случай, просим обращаться за консультацией.

Прогноз: каковы шансы на выздоровление?

У больных с солидно-псевдопапиллярной опухолью прогноз‎, как правило, очень хороший. 97 % пациентов продолжают жить через пять лет после лечения. У 15 % в течение десяти лет появляются метастазы‎ в области печени, в области брюшины и, реже в лимфоузлах [лимфатические узлы‎]. Поэтому важно, чтобы дети после лечения продолжали находиться под наблюдением педиатров, прошедших специальную подготовку.

Другие опухоли поджелудочной железы у детей и подростков

Так называемые нейроэндокринные опухоли могут появляться из клеток поджелудочной железы, вырабатывающих гормон‎ы. Чаще всего они бывают у детей и подростков, у которых есть синдром множественной эндокринной неоплазии (синдром МЭН‎). В таких случаях опухоль появляется из-за врождённой мутации [мутация‎] одного из онкогенов.

Нейроэндокринные опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Если опухоль злокачественная, то это карцинома‎. Некоторые карциномы растут агрессивно и дают метастазы‎. Детей и подростов с таким видом опухолей в регистрируют в Германии в Лечебный регистр GPOH-MET. В этот регистр также регистрируют и другие злокачественные эндокринные опухоли у детей и подростков. Специалисты регистра также проконсультируют вас по выбору оптимального лечения.

Кроме того, в поджелудочной железе у детей и подростков очень редко появляются другие виды карцином, например, ацинарноклеточная карцинома‎ или аденокарцинома‎. Эти опухоли лечат, в основном ориентируясь на рекомендации для взрослых пациентов. Большое значение для прогноза в этих случаях имеет полное хирургическое удаление опухоли. Просим обращаться за консультацией.

Опухоли поджелудочной железы (основная информация) - Pankreastumoren (PDF-Datei) (328KB)
автор: Maria Yiallouros
Stand: 15.04.2025