Опухоли горла и гортани (основная информация)

автор:  Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, редактор:  Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2025/06/03 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e175841

В горле и гортани могут вырастать и доброкачественные, и злокачественные опухоли. Но у детей и подростков это происходит крайне редко. В Германии каждый год такие опухоли находят у менее чем у десяти детей и подростков.

Поэтому в отличие от других видов детского рака не существует исследовательских протоколов, в которых бы на многих пациентах специалисты могли проверять, насколько оптимальной является стратегия лечения. Тем не менее эксперты Лечебного ресгистра по редким опухолевым болезням в педиатрии (STEP) собрали и обобщили свой собственный опыт, а также опыт международных научно-исследовательских групп. На этой основе мы представляем наш материал.

В то же время каждый ребёнок отличается от другого и важно подбирать лечение для любого ребёнка индивидуально. Поэтому Лечебный регистр STEP предлагает лечащим клиникам бесплатную консультацию в междисициплинароном обсуждении пациентов со специалистами и экспертами различных профилей. Ваш лечащий врач может связаться с экспертами Лечебного регистра STEP по электронной почте step@klinikumdo.de. Когда отправляется информация в Лечебный в регистр STEP, вы таким образом также помогаете накапливать опыт в лечении этих редких опухолей. И тем самым помогаете другим детям, которые в будущем могут заболеть.

Далее мы рассказываем об опухолях горла и гортани, которые бывают у детей и подростков.

Что такое горло и гортань?

Горло (медицинский термин фаринкс) похоже на тонкую трубку, оно соединяет нос с гортанью. Горло также соединяет полость рта и пищевода. Поэтому большая часть горла одновременно выполняет работу и для приёма пищи, и для дыхания.

(© bilderzwerg - Fotolia.com)

Гортань (медицинский термин ларинкс) в форме воронки соединяет горло с трахеей. В верхней части она прочно соединена с подъязычной костью, а в нижней соединяется с трахеей. Гортань отвечает за три основные задачи:

• она пропускает через себя воздух
• в ней есть клапан (закрывающий механизм), который закрывает дыхательные пути при глотании, чтобы пища не попала в лёгкие
• это самый важный орган, с помощью которого мы произносим звуки (голосообразование).

Что такое опухоль горла или гортани?

В горле и в гортани могут вырастать разные виды доброкачественных и злокачественных опухолей. Они появляются из разных анатомических структур, которые есть в этой области (например, эпителиальная ткань‎, мышечная ткань).

Плоскоклеточный рак

У детей и подростков плоскоклеточный рак – это очень редкий вид злокачественных опухолей [см. карцинома‎]. Этот вид опухоли вырастает из ткани, покрывающей слизистые оболочки горла или глотки (плоский эпителий). В медицинской литературе за период с 1968 по 2003 год сообщается о 60 случаях плоскоклеточного рака в этой возрастной группе. Большинство случаев произошли в возрасте от 10 до 15 лет. Но иногда плоскоклеточный рак находили и у детей дошкольного возраста. В особую группу входят дети с анемией Фанкони [анемия Фанкони‎] (см. также разделы "Почему у детей появляются опухоли горла и гортани?" и "Какие бывают симптомы болезни?").

Крайне редкой опухолью в этой анатомической области является так называемая NUT-карцинома. Её находят в Германии примерно раз в год и своё название она получила из-за специфической ген‎ной мутации (NUT), которая есть в этой опухоли. NUT-карцинома может вырастать в разных частях организма (например, в голове, в шее, в груди, в брюшной полости, в каждом случае она появляется относительно близко к средней линии тела). Опухоль ведёт себя очень агрессивно и может давать большое количество метастазов. Поэтому такие опухоли необходимо лечить очень интенсивно. Просим с таким диагнозом обратиться за консультацией по электронной почте step@klinikumdo.de.

Опухоли мягких тканей

Немного чаще встречаются опухоли мышц гортани (так называемые рабдомиосаркомы‎). Для этого вида опухолей мягких тканей (см. саркомы мягких тканей‎) есть чёткие рекомендации по лечению, которые даёт немецкий Лечебный регистр опухолей мягких тканей (Soft Tissue Sarcoma Registry, сокращенно SoTiSar). Более подробную информацию об опухолях мягких тканей можно прочитать здесь.

Герминогенно-клеточные опухоли

В этой анатомической области также встречаются тератомы и другие злокачественные герминогенно-клеточные опухоли‎. Дети с этими видами рака получают лечение по исследовательскому протоколу MAKEI.

Опухоли сосудов

Наконец, последняя группа болезней, о которых нужно сказать, - это сосудистые опухоли (гемангиомы или лимфангиомы). Классические гемангиомы [гемангиома‎] в младенческом возрасте можно лечить бета-блокаторами (пропранолол), начиная с первого года жизни ребёнка. Другие опухоли, такие как лимфангиомы [лимфангиома‎], необходимо удалять хирургически, иногда в сочетании с таким методом лечения как склерозирование. При таком лечении (также его называют склеротерапия) в лимфангиому вводится специальное вещество, которое стимулирует воспаление. В конечном итоге это приводит к рубцеванию/затвердеванию и в результате опухолевая ткань усыхает и уменьшается. Также сейчас появились новые лекарственные методики, которые можно эффективно применять у некоторых пациентов с лимфангиомами. По этому вопросу просим обратиться за консультацией. Здесь можно познакомиться с дополнительной информацией о гемангиомах.

Почему у детей появляются опухоли горла и гортани?

В отличие от детей и подростков, плоскоклеточный рак у взрослых чаще всего появляется из-за многолетнего чрезмерного употребления алкоголя и никотина. По мнению специалистов у детей и подростков причиной болезни является заражение (инфекция‎) вирусом папилломы человека (ВПЧ). Инфекция может попасть в организм через дыхательные пути или передаться от матери к ребёнку во время родов. Тем не менее нужно сказать, что многие дети заражаются этим вирус‎ом и у них не появляется злокачественная опухоль. По всей видимости рак горла или гортани появляется также из-за других причин, о которых мы пока не знаем (например, генетические факторы [генетический‎] могут играть важную роль).

Кроме того, у некоторых наследственных заболеваний, например, таких как анемия Фанкони‎, есть с повышенный риск, что в области горла и гортани появится плоскоклеточный рак. Из-за предрасположенности к появлению опухолей специалисты относят анемию Фанкони к так называемым наследственным опухолевым синдромам [наследственные опухолевые синдромы‎].

Какие бывают симптомы болезни?

Самые частые симптом‎ы опухоли гортани или горла - охриплость, кашель, одышка и проблемы с глотанием.

Важно: дети и подростки с анемией Фанкони [анемия Фанкони‎] должны регулярно проходить контрольные обследования из-за повышенного риска появления опухолей (см. раздел "Почему у детей появляются опухоли горла и гортани?"). Контроль начинается с подросткового возраста, то есть с началом полового созревания [пубертатный период‎]. С этого времени начинают осматривать полость рта и гортани, даже если нет никаких симптомов болезни.

Как выполняется диагностика?

Как правило, сначала педиатр расспрашивает пациента об истории болезни (анамнез‎) и проводит наружный осмотр‎, в который также входит ознакомительная ларингоскопия горла и гортани. Этот вид диагностики (её также называют непрямая ларингоскопия) помогает врачу оценить состояние нужного участка с помощью специального зеркальца с подсветкой, которое он продвигает в горло поверх языка и нёбного язычка. Если в результате этой процедуры есть подозрение на опухоль, то на следующем этапе опухоль нужно визуализировать с помощью эндоскопии [эндоскопия‎].

Где именно выросла опухоль, какой у неё точный размер, насколько она успела распространиться по организму, а также какие у неё есть особенности роста, можно оценить с помощью таких методов визуализации, как ультразвуковое‎ исследование (УЗИ), магнитно-резонансная‎ томография (МРТ, т.е. сканирование тела с помощью магнитных полей) или компьютерная томография‎ (КТ, т.е.сканирование тела с помощью рентгеновских лучей). Когда речь идёт о детях, стараются избегать рентгеновского излучения [рентгеновское излучение‎], поэтому в первую лчередь делают УЗИ и МРТ.

Полезно знать: не существует каких-то лабораторных анализов, которые могли бы однозначно говорить, что в гортани есть опухоль.

Как проходит лечение?

Детей с опухолями горла и гортани должны лечить врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют новейшими методами лечения.

Самое главное – полностью хирургически удалить опухоль. При этом надо по-возможности стремиться не разрушить важные структуры. Если опухоль слишком большого размера для операции [операция‎] или неблагоприятно располагается вблизи соседних жизненно важных органов, то как дополнительное или подготовительное лечение можно давать лучевую терапию [лучевая терапия‎] вместе с химиотерапией [химиотерапия‎]. Другие методы медикаментозного лечения на сегодняшний день всё ещё остаются в процессе научных исследований.

Прогноз: каковы шансы на выздоровление?

Из-за того, что этот вид опухоли встречается редко, невозможно говорить о прогноз‎е болезни. Однако шансы на выздоровление детей и подростков с опухолью гортани или горла во многом зависят от того, какой именно тип опухоли нашли у ребёнка и удалось ли удалить опухоль полностью.

Если плоскоклеточный рак и карцинома NUT широко разрослись по организму, то даже несмотря на интенсивное лечение, это может закончиться для человека смертью. Тем не менее полного исчезновения опухоли можно добиться сочетанием таких методов лечения как лучевая терапия и химиотерапия. В связи с этим просим обращаться за квалифицированной консультацией.

Важно: в результате лечения бывает ограничение речи, очень часто может появляться охриплость. Поэтому важно, чтобы дети и после завершения лечения регулярно проходили контроль у педиаторов и врачей ЛОР, прошедших специальную подготовку.

Опухоли горла и гортани (основная информация) - Rachen- und Kehlkopftumoren (PDF-Datei) (321KB)
автор: Maria Yiallouros
Stand: 15.04.2025