Einteilung nach Krankheitsstadien (Stadieneinteilung)
Autor: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 07.09.2026 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e15458
Das Krankheitsstadium ist von hoher Bedeutung für die Behandlung und die Abschätzung der Therapieaussichten. Es wird in erster Linie danach festgelegt, wie weit sich das Non-Hodgkin-Lymphom zum Zeitpunkt der Diagnose im Körper ausgebreitet hat. Dafür werden Ort und Anzahl der befallenen Lymphknotenregionen, Organe und Gewebe herangezogen.
Stadieneinteilung nach IPNHLSS
Die am weitesten verbreitete Stadieneinteilung für NHL des Kindesalters war bisher die St. Jude Stadieneinteilung (Stadieneinteilung nach Murphy) [MUR1980]. Sie wurde 2015 durch das „International Pediatric NHL-Staging System“ (IPNHLSS) abgelöst, welches eine Erweiterung und Präzisierung der früheren Einteilung darstellt. Dies ist unter anderem durch neue, sehr empfindliche Diagnosemethoden möglich geworden, die zum Beispiel die minimale systemische Erkrankung (MDD) und die minimale Resterkrankung (MRD) erfassen [BUR2023] [ROS2015].
Die IPNHLSS-Klassifikation unterscheidet vier Krankheitsstadien (I-IV): Stadium I entspricht dabei einem einzelnen Tumor innerhalb oder außerhalb eines Lymphknotens (letzteres zum Beispiel in Haut oder Knochen), jedoch nicht im Brust- oder Bauchraum. In den Stadien II und III sind mehr als nur ein Lymphknoten oder ein anderes Gewebe / Organ (auch in Bauch- oder Brustraum) betroffen. Das am weitesten fortgeschrittene Krankheitsstadium (IV) zeichnet sich durch einen Befall von Zentralnervensystem und/oder Knochenmark aus (siehe ausführliche Darstellung in der Tabelle unten).
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Krankheitsstadien |
Ausbreitung der Erkrankung |
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Stadium I |
Einzelner Tumor, der sich nicht im Mediastinum oder Abdomen (d.h. im Brust- oder Bauchraum) befindet. Vorkommen entweder inner- oder außerhalb eines Lymphknotens (nodal [N] oder extranodal [EN]), in letzterem Fall z. B. in Knochen (EN-B) oder Haut (EN-S) |
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Stadium II |
Ein extranodaler Tumor mit lokaler Ausbreitung in benachbarte (regionale) Lymphknoten Oder: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der derselben Seite des Zwerchfells. Oder: Vollständig operabler primärer Tumor im Bauchraum (Abdomen) mit oder ohne Befall von Lymphknoten im Bereich des Bauchfells (Peritoneum). (Aber: Bei tumorbedingter Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) oder Ausdehnung des Tumors bis an die benachbarten Organe sollte dies als Stadium III betrachtet werden.) |
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Stadium III |
Zwei oder mehr extranodale Tumoren (inklusive einer Beteiligung von Knochen [EN-B] oder Haut [EN-S] oberhalb und/oder unterhalb des Zwerchfells. Oder: Zwei oder mehr befallene Lymphknoten (nodale Tumoren) oberhalb und/oder unterhalb des Zwerchfells. Oder: Alle Tumoren im Bereich des Brustraums (Mediastinum, Lunge, Lungenhilus, Brustfell, Thymusdrüse) Oder: Tumoren im Bauchraum oder hinter dem Bauchfell (retroperitoneal) inklusive einer Beteiligung von Leber, Milz, Niere und/oder Eierstock, unabhängig davon, ob die Tumoren chirurgisch entfernt werden können oder nicht. (Ausnahme: vollständig operabler primärer Tumor im Bauchraum mit oder ohne Befall von Lymphknoten im Bereich des Bauchfells, siehe Stadium II oben) Oder: Alle Tumoren entlang der Wirbelsäule (paraspinal) oder um das Rückenmark herum (epidural) Oder: ein einzelner Knochentumor mit begleitendem extranodalem Befall und/oder Befall von nichtregionalen, d.h. weiter entfernten Lymphknoten |
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Stadium IV |
Sämtliche zuvor genannten Tumormanifestationen mit zusätzlichem Befall des Zentralnervensystems (Stadium IV ZNS), des Knochenmarks (Stadium IV BM) oder ZNS und Knochenmark (Stadium IV kombiniert), diagnostiziert anhand konventioneller Diagnosemethoden. |
Verwendete Kürzel: B Knochen, BM Knochenmark, EN extranodal (= außerhalb von Lymphknoten), N nodal (= Lymphknoten betreffend), S Haut
*Anmerkung zu Stadium IV: Bei lymphoblastischen Lymphomen mit einem Knochenmarkbefall von 25 % oder mehr wird die Krankheit nicht mehr als NHL, sondern als akute lymphoblastische Leukämie (ALL) definiert. Lymphoblastische Lymphome und ALL sind biologisch verwandte Erkrankungen, die beide von unreifen Vorläufer-T- oder Vorläufer-B-Zellen ausgehen. Bei reifen B-Zell-Lymphomen/Burkitt-Lymphomen mit einem Knochenmarkbefall von 25 % oder mehr spricht man von einer Burkitt-Leukämie. Es handelt sich dabei um ein weiter fortgeschrittenes Stadium der gleichen Erkrankung. Die Patienten werden wie Lymphompatienten behandelt. Es handelt sich NICHT um eine ALL.
Gut zu wissen: Patienten mit den Krankheitsstadien I und II haben in der Regel eine sehr gute Prognose. Patienten mit den Krankheitsstadien III und IV haben eine deutlich ungünstigere Prognose und bedürfen daher einer intensivierten Behandlung.
Ann-Arbor-Klassifikation
Bei großzellig anaplastischen Lymphomen (ALCL) erfolgt die Stadieneinteilung zusätzlich nach der sogenannten „Ann-Arbor-Klassifikation“. Diese berücksichtigt neben Zahl und Ort der befallenen Lymphknotenregionen und anderer Organe auch das Auftreten allgemeiner Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsabnahme um mehr als 10 % (sogenannte B-Symptome).
