Nach welchen Kriterien erfolgt die Zuordnung der Patienten in verschiedene Risiko-/Therapiegruppen?
Autor: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 12.09.2021 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e57018
Auf der Grundlage der oben erwähnten Prognosefaktoren wird jeder Patient einer für seine Krankheitssituation angemessenen Therapiegruppe (Risikogruppe) zugeordnet. Die Einteilung der Patienten nach Risikogruppen wird auch als Stratifizierung bezeichnet und richtet sich in der Regel nach dem Therapieplan (Therapieprotokoll), nach dem der Patient behandelt wird. In Deutschland werden fast alle Patienten mit AML (circa 97 %) im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien oder Registern behandelt [ERD2020].
Nach den derzeit aktuellen Therapieempfehlungen werden Kinder und Jugendliche mit AML-Ersterkrankung in erster Linie nach genetischen Zellmerkmalen eingeteilt. Auf dieser Basis werden drei Risikogruppen unterschieden: eine Standardrisikogruppe, eine mittlere (intermediäre) Risikogruppe und eine Hochrisikogruppe (siehe Tabelle unten).
Standardrisiko |
Mittleres Risiko |
Hochrisiko*** |
---|---|---|
AML mit Merkmal: |
AML mit Merkmal: |
|
t(8;21) |
isolierte Monosomie 7, isolierte Monosomie 5 oder del(5q) |
|
inv(16) (FAB M4eo) oder t(16;16) |
Zytogenetische Veränderungen, die nicht als günstig oder ungünstig klassifiziert sind |
inv(3) oder t(3;3) |
t(15;17) (FAB M3)* |
t(6;9) |
|
normaler Karyotyp und NPM1-Mutation oder CEBPA-Doppelmutation |
t(7;12) |
|
t(1;11) |
t(4;11) |
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Down-Syndrom (mit GATA1s)** |
t(5;11) |
|
t(6;11) |
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t(10,11) |
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12p/ t(2;12) |
||
komplexer Karyotyp |
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WT1mut//FLT3-ITD |
||
*akute Promyelozytenleukämie, wird außerhalb der üblichen AML Therapie behandelt |
t(9;22) |
|
**ML-DS wird ebenfalls außerhalb der üblichen Therapie behandelt |
***alle genannten Mutationen sind sehr selten |
Patienten, die aufgrund ihrer genetischen Zellmerkmale der Standardrisikogruppe oder der mittleren Risikogruppe zugeteilt werden, können – wenn die Erkrankung ungenügend auf die Behandlung anspricht – nachträglich einer höheren Risikogruppe zugeordnet werden.