Младенческие инфантильные гемангиомы

автор:  Prof. Dr. med. Jochen Rößler, редактор:  Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати:  PD Dr. med. Gesche Tallen, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Переводчик:  Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2024/01/10 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e275180

Что такое младенческие (инфантильные) гемангиомы?

Младенческая (инфантильная) гемангиома – это самая частая доброкачественная опухоль‎ у детей. Это опухоль сосудов, которая может быть врождённой у ребёнка, или вырастать в первые недели его жизни. В народе из-за цвета гемангиомы называют „винными пятнами“. Бывают разные виды младенческих гемангиом. У большинства детей (95%) нет необходимости в лечении.

Лечить гемангиомы нужно только тогда, если они вырастают на анатомически неудобных участках тела. Например, они находятся на веке или в области естественных отверстий и/или они начинают очень быстро расти. Это значит, что если у ребёнка есть угроза осложнений, то врачи начинают лечить гемангиомы, чтобы предотвратить и избежать возможные осложнения.

Как часто встречаются младенческие (инфантильные) гемангиомы?

Младенческие гемангиомы встречаются примерно у 3 – 5% доношенных новорожденных и у около 22% недоношенных детей, у которых вес при рождении был менее 1 кг. Девочки болеют примерно в три раза чаще, чем мальчики. Младенческие гемангиомы, которые вырастают только на одном ограниченном участке (специалисты говорят о локальной гемангиоме) встречаются гораздо чаще – 90% случаев - , чем обширные по площади гемангиомы (на языке специалистов: сегментарные гемангиомы) - 10% (подробнее можно прочитать в разделе „Какие бывают типы младенческих гемангиом?“).

Почему дети заболевают младенческой (инфантильной) гемангиомой?

Младенческие гемангиомы – это доброкачественная опухоль, которая вырастает из клеток кровеносных сосудов. Предполагают, что опухоль начинает расти, кода ткани и кровеносные сосуды получают недостаточно кислорода. Сама ткань гемангиомы очень похожа на ткань плаценты, которая перенасыщена кровеносными сосудами. Предполагают, что источником гемангиомы является ткань плаценты, которая передалась ребёнку. Младенческие гемангиомы отличают от других видов опухолей сосудов, например, от капошиформной гемангиоэндотелиомы или от пиогенной гранулемы. Кроме того, бывают артериальные, венозные, лимфатические или комбинированные аномалии развития сосудов (специалисты говорят о сосудистой мальформации). Все эти аномалии развития сосудов (сосудистые мальформации) не являются гемангиомами.

Какие бывают типы младенческих (инфантильных) гемангиом?

Обычно младенческие гемангиомы (то есть гемангиомы у новорождённых и младенцев, а многие врачи используют термин инфантильные гемангиомы) появляются в первые дни или недели после рождения ребёнка. Сначала появляются первые симптомы (специалисты говорят о формах-предшественниках гемангиом) - расширенные подкожные сосуды на ограниченном участке кожи (на языке специалистов телеангиэктазия‎), или, например, очень бледные пятна, либо пятна ярко красного или синюшного цвета, либо изменения на коже, похожие на красные родимые пятна (врачи говорят о сосудистом невус‎е). Классическая младенческая гемангиома при рождении ребёнка ещё не выглядит как опухоль, она становится ею спустя какое-то время.

Полезно знать: младенческая (инфантильная) гемангиома проходит через три стадии:

1. Фаза активного роста: первая стадия длится от 6 до 9 месяцев
2. Фаза остановки роста: размер опухоли больше не меняется
3. Фаза регресса (постепенное обратное развитие гемангиомы, то есть опухоль начинает „рассасываться“, идёт процесс восстановления): как правило восстановление заканчивается к 9 году жизни ребёнка.

Локальные младенческие гемангиомы

90% всех младенческих гемангиом являются локальными. Это значит, что они имеют чёткие границы и вырастают из одной центральной точки.

Локальные младенческие гемангиомы делят на:

• поверхностные кожные‎ младенческие гемангиомы. Они растут на поверхности кожи (плоские) или могут выступать над кожей (выпуклые, то есть не прорастают вглубину)
• глубокие подкожные‎ гемангиомы. Они растут вглубину под кожей
• комбинированные гемангиомы. То есть смешанный тип, когда младенческая гемангиома одновременно растёт как поверхностная кожная и глубокая подкожная

Обычно при рождении младенческая гемангиома ещё у ребёнка не видна. Но затем при повторных осмотрах в первые недели после рождения становится заметным небольшое пятно красного цвета. Некоторые младенческие гемангиомы не меняются на протяжении недель или месяцев. Другие начинают быстро расти и вырастают до огромного размера. Большая часть младенческих гемангиом (60%) появляется в области головы и шеи.

Сегментарные младенческие гемангиомы

Сегментарные младенческие гемангиомы (то есть в определённом участке тела вырастет обширная по площади гемангиома) встречаются реже, чем локальные. Они могут появляться как в области головы и шеи, так и в области поясничного отдела позвоночника и в области копчика. Обычно размер сегментарных младенческих гемангиом больше, чем у локальных форм. Кроме того они чаще появляются тогда, когда в организме начинается неправильное развитие сосудов или внутренних органов (в этом случае врачи говорят о пороках развития или об аномалиях развития). Характерным для сегментарных гемангиом является то, что они очень большого размера и охватывают определённый отдел (сегмент) организма. Они практически не заметны при рождении ребёнка. Но они могут вырастать очень быстро и тогда у малыша нередко появляются разные проблемы со здоровьем.

Например, сегментарные младенческие гемангиомы в области лица или в плечевой области врачи связывают с так называемом синдромом PHACES (синдром P.H.A.C.E.S. – это набор нескольких врождённых пороков, каждая буква сокращения обозначает определённый порок развития). Сначала у малыша находят аномалии развития грудной клетки, аорты, а также пороки сердца и кисты в головном мозге (на языке специалистов так называемый вариант Денди-Уолкера), а потом появляется сегментарная гемангиома. Другим осложнением является склонность к образованию язв и склонность к частым инфекция‎м.

Гемангиомы, которые вырастают в промежности, являются частью синдромов PELVIS (в области таза) и SAKRAL (в области крестца). Они сопровождаются кожными наростами, а также аномалиями развития мочевого пузыря, спинного мозга и оболочек спинного мозга, неправильным развитием ануса.

В редких случаях младенческие гемангиомы также могут вырастать в области внутренних органов, например, печени или почек.

Особые формы гемангиом

"Врождённая быстро самопроходящая гемангиома (Rapid Involuting Congenital Hemangioma / сокращённо RICH)":

Эти формы также могут называться врождённые быстро регрессирующие гемангиомы. Уже при рождения ребёнка они являются полностью развитыми (врачи говорят „полностью сформированными“) и быстро (по англ. "rapid") полностью исчезают, как правило к третьему году жизни малыша (врачи часто используют термин „инволюция“, от англ. термина "involuting", что значит обратное развитие).

"Врождённая не инволюционирующая гемангиома (Non involuting congenital hemangioma / сокращённо NICH)"

Эти младенческие гемангиомы также могут называться врождённые нерегрессирующие гемангиомы. Они самостоятельно не исчезают, но они и не растут.

Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз

У ребёнка на коже появляется много мелких гемангиом, которые выглядят как мелкая просо. Если у малыша более семи гемангиом, то ему необходимо выполнить УЗИ (ультразвуковое‎ исследование) живота, чтобы выяснить, есть ли у него гемангиома печени.

Диффузный неонатальный гемангиоматоз

В этом случае у ребёнка гемангиомы появляются и на коже, и во внутренних органах (в основном, это печень, поджелудочная железа, селезёнка). Если у ребёнка есть эта форма болезни, то младенческие гемангиомы могут вырастать во всех органах.

Какие бывают симптомы болезни?

Младенческие гемангиомы, которые растут медленно и они небольшого размера (в основном, это гемангиомы на туловище, на руках или на ногах) детей практически не беспокоят. Если гемангиомы вырастают в других местах организма и при этом растут очень быстро (в этом случае врачи говорят об агрессивном росте), то они могут наносить вред здоровью ребёнка.

Приведём некоторые примеры, когда гемангиомы могут быть опасны (давать осложнения):

• гемангиомы в области век или в области глазницы (специалисты в этом случае говорят об области орбиты) могут мешать ребёнку открывать и закрывать глаза, у ребёнка снижается острота зрения, и это невозможно потом исправить. Поэтому, если гемангиомы начинают расти именно в эой области, то настоятельно рекомендуется как можно раньше обратиться к окулисту
• гемангиомы на лице (в зависимости от их размера и от того, как сильно они разрастаются) могут наносить малышу не только косметический дефект, но и мешать работе мышц лица. Иногда эти гемангиомы начинают появляться тогда, когда у малыша есть другие аномалии (например, синдром PHACES. Подробнее об этом можно прочитать в разделе “Какие бывают типы младенческих гемангиом”)
• гемангиомы в области рта мешают приёму пищи. Также они могут привести к тому, что у ребёнка на долгое время будут деформированы губы и будут неправильно развиваться зубы и нижняя челюсть
• из-за гемангиом в области носа часто могут начинаться такие проблемы, как деформация носа, или у ребёнка нарушается дыхание через нос
• гемангиомы на ушной раковине могут привести к её деформации, она становится очень большой. Из-за роста в толщу хряща хрящи начинают тоже деформироваться
• гемангиомы могут появляться на слизистых оболочках полости рта/носоглотки, или они могут вырастать в тканях трахеи прорастая в просвет
• из-за гемангиом в области ануса или наружных половых органов могут появляться язвы (врачи говорят об изъязвлении) и другие проблемы (например, из-за язв могут начаться инфекции [инфекция‎] и кровотечение, а сами язвы очень болезненные).

Из-за младенческих гемангиом очень большого размера, которые к тому же растут очень быстро, у ребёнка могут возникать послеинфекционные осложнения. Гемангиоматоз (гемангиома) печени может стать причиной гипофункции щитовидной железы (ткань гемангиомы производит определённые энзимы, которые блокируют работу щитовидной железы).

Как ставят диагноз младенческой (инфантильной) гемангиомы?

Когда врачи выполняют диагностику [диагностика‎], то они должны получить ответ на два основных вопроса:

Чем именно болеет ребёнок? Это младенческая (инфантильная) гемангиома? Какая-то другая опухоль сосудов? Или аномалия развития сосудов (об этом можно прочитать в разделе „Почему дети заболевают младенческой гемангиомой?“)?
Если подтверждается диагноз младенческой (инфантильной) гемангиомы, то на какой стадии находится болезнь (подробнее можно прочитать в разделе „Какие бывают типы младенческих (инфантильных) гемангиом“)?

1. Было ли уже при рождении ребёнка это новообразование? Если оно было, то скорее всего речь идёт об аномалии развития сосудов. Если это новообразование появилось позже, то речь вероятнее всего идёт о младенческой гемангиоме.
2. Увеличивается ли это новообразование с возрастом ребёнка? Если оно увеличивается в размере, то вероятнее всего это младенческая (инфантильная) гемангиома. Если его размер не меняется, то скорее всего это аномалия развития сосудов.
3. Становится ли это новообразование со временем меньше? Если да, то вероятнее всего это младенческая (инфантильная) гемангиома. Если нет, то это скорее всего аномалия развития сосудов.

После того, как данные из истории болени (анамнеза) собраны, врач назначает исследования из визуальной диагностики (например, ультразвуковое‎ исследование с допплером, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), и иногда ангиография‎). Если у ребёнка так называемые формы-предшественники болезни или образование похоже на красное родимое пятно (сосудистый невус), и очень часто невозможно сразу понять, это младенческая гемангиома, или аномалия развития сосудов, то врач рекомендует регулярное наружное обследование и контроль УЗИ. Это даёт возможность наблюдать, как растёт новообразование, и понять, насколько глубоко оно распространяется в организме.

При понятном клиническом диагнозе, как правило, не требуется гистологического‎ исследования для подтверждения диагноза. Только если есть сомнения в диагнозе, то берут пробу ткани для гистологического исследования (биопсия‎кожи), чтобы точно выяснить, это аномалия развития или злокачественная опухоль.

Как лечат младенческие (инфантильные) гемангиомы?

Нужно ли лечить ребёнка с младенческой гемангиомой, или нет, такое решение в каждом случае принимается индивидуально.

Если младенческая гемангиома растёт на несложном анатомическом участке тела (врачи говорят о неосложнённой локализации) и она не ограничивает жизненно важные функции (например, гемангиомы на руках, на ногах, на туловище), то необходимости в лечении нет. Но если младенческие гемангиомы быстро растут на сложных критических участках в организме, то их необходимо лечить, чтобы избежать осложнений. Прежде всего это касается детей с младенческими гемангиомами в области глаз (у них есть угроза снижения/потери зрения), в области губ (эти гемангиомы проходят не полностью, либо они исчезают очень медленно) и в области носа (у детей повышенная угроза деформации носа). Некоторых детей необходимо лечить по результатам из истории болезни и по результатам клинических исследований и визуальной диагностики. То есть их не наблюдают какое-то время, а начинают лечить немедленно.

• избежать осложнений, связанных с серьёзным косметическим дефектом или с ограничением жизненно важных функций; либо устранить эти уже возникшие осложнения,
• пролечить некрозы (когда гемангимомы изъязвляются),
• замедлить/остановить рост гемангиом,
• ускорить процесс восстановления больших по площади младенческих гемангиом.

Если у ребёнка младенческая гемангиома продолжает расти и её площадь составляет более 5% от общей поверхности тела, или если у ребёнка уже появились осложнения, то для того, чтобы подобрать метод лечения, необходимо обратиться клинику, которая специализируется в этой области. Как болезнь будет развиваться дальше, зависит от того, как быстро начнут лечить ребёнка. Если опухоль находится в состоянии покоя или она находится в фазе „рассасывания“ (обратного развития/восстановления), то обычно рекомендуется только наблюдать за ней. Но если врачи всё-таки опасаются осложнений из-за язв от гемангиомы, то тогда рекомендуется лечить ребёнка и в этих фазах болезни.

Какие бывают варианты лечения?

• медикаментозное лечение бета-блокаторами (препарат пропраналол)
• лазерная терапия
• криотерапия
• операция

Лечение бета-блокаторами (препарат пропраналол)

Как конкретно действует пропраналол на младенческие гемангиомы, ещё до конца не изучено. У большинства детей эффективность препарата видна уже через несколько часов после первого прёма, самое позднее – эффект появляется через несколько дней. Кровенаполненность гемангиомы уменьшается и гемангиома становится мягче. В целом около 98 % гемангиом отвечают на лечение пропраналолом. Этот препарат можно давать детям принимать вовнутрь.

Побочные действия от пропраналола бывают примерно у 30% детей. Но они появляются временно и чаще всего они безвредные (например, ребёнок становится беспокойным по ночам, или у него появляется понос). Примерно у 17% детей после окончания 6 месячного курса лечения пропраналолом опухоль снова начинает расти. В редких исключительных случаях гемангиома полностью исчезает в первые месяцы жизни ребёнка ещё в ходе лечения. Поэтому уже в это время можно закончить лечение. Во всех остальных случаях лечение нужно продолжать до того момента, пока ребёнку не исполнится 1 год. Но не всех детей можно лечить пропраналолом (например, некоторых недоношенных детей или детей с врождёнными пороками сердца). Поэтому для этих детей подбирается другой метод лечения.

Лазерная терапия

Так как лечение бета-блокатарами даёт высокую эффективность (см. выше о терапии пропрапанолом), сами препараты можно принимать вовнутрь [приём вовнутрь‎], побочных эффектов не много и их можно хорошо контролировать, поэтому лазерная терапия потеряла свою былую важность. Импульсный лазер на красителях с лампой-вспышкой (система FDPL) и импульсная лампа IPL рекомендуется использовать тогда, когда младенческие гемангиомы плоские, маленького размера и они растут на ограниченном участке тела (врачи в этом случае говорят о локализованных гемангиомах. Альтернативным методом лечения может быть криотерапия‎ (см. информацию ниже).

Криотерапия

Что такое криотерапия‎? Криотерапия – это целенаправление использование мороза/низких температур в лечебных целях В Германии криотерапия является стандартным методом лечения для маленьких плоских младенческих гемангиом, размер которых в диаметре составляет максимум 1 см. У детей после процедуры на коже могут появляться пузыри и затем на их месте образуется корочка.

Операция

Такой вид лечения как операция‎ не является предпочтительным. Из-за высоких шансов спонтанной регрессии гемангиомы (то есть спонтанного „рассасывания“) и эффективности других методов лечения к ней прибегают только в некоторых исключительных случаях. Операцию могут рекомендовать прежде всего в косметических целях (чтобы в будущем у ребёнка не было косметического дефекта/обезображивания). Или врачи идут на операцию, если у ребёнка есть угроза осложнений и в его ситуации другие методы лечения неэффективны. Например, это может быть неотложная ситуация, когда слишком велик риск того, что какой-то орган в будущем не сможет работать (врачи говорят о потере функциональности). Операцию нужно делать только тогда, если в будущем у ребёнка нет угрозы эстетического дефекта или ограничения работоспособности какой-то части организма. Если после исчезновения гемангиомы на волосяной части головы у ребёнка высока угроза того, что на голове останутся участки с лысиной, или на голове могут остаться места с избыточным количеством ткани, то в таких случаях рекомендуется делать операцию. Если младенческие гемангиомы росли в области губ и носа, то когда закончится стадия восстановления, с помощью операции можно удалить остатки опухоли. Также с помощью операции пролечивают остатки опухоли тогда, когда ребёнок старше 4-5 лет и изменений в росте гемангиом больше не ожидается.

Медицинский уход за гемангиомами

Младенческие гемангиомы, которые склонны к образованию язв (изъязвлению), очень хорошо отвечают на лечение пропраналолом (см. в разделе выше). Следующая концепция медицинского ухода доказала свою эффективность. Если изъязвлённая гемангиома находится в области ануса и половых органов, то после каждого мочеиспускания или дефекации надо промыть больное место дезинфицируюшим средством с действующим веществом октенидин дигидрохлорид и дать высохнуть на воздухе. Больное место необходимо смазать полигексанидом (это антисептик) и покрыть стерильной марлевой повязкой, пропитанной парафином. Поначалу также можно делать компрессы с чёрным чаем, они помогают подсушивать поражённые места.

Прогноз: какие шансы вылечиться от младенческой гемангиомы?

Прогноз у детей с младенческой гемангиомой хороший. Чаше всего опухоль начинает „рассасываться“ в первые годы жизни ребёнка (обратное развитие гемангиомы). Как правило к 9 году гемангиома полностью исчезает, процесс восстановления завершён. Об особенностях того, как протекает болезнь, мы рассказали в разделе „Какие бывают типы младенческих гемангиом?“