Diamond-Blackfan-Anämie-Syndrom (DBAS)

Das Diamond-Blackfan Anämie-Syndrom (DBAS) ist durch eine Störung der Blutbildung im Knochenmark und in der Folge durch eine Blutarmut gekennzeichnet. Diese seltene, angeborene Erkrankung geht oft mit angeborenen Fehlbildungen, zum Beispiel des Gesichts, der Unterarme und Daumen einher. In diesem Text erhalten Sie Informationen über das Krankheitsbild eines DBAS, dessenn Häufigkeit, Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose.

Autor:  Dr. med. Alexander Puzik, Prof. Dr. med. Charlotte Niemeyer, Redaktion:  Julia Dobke, Freigabe:  PD Dr. med. G. Tallen, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 31.07.2026 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e228687

Das Diamond-Blackfan-Anämie-Syndrom‎ (DBAS) ist eine seltene, angeborene Erkrankung, die sich in den meisten Fällen in Form einer Blutarmut zeigt. Sie geht oft mit angeborenen Fehlbildungen, zum Beispiel des Gesichts, der Unterarme und Daumen einher. Das DBAS ist durch eine Störung der Blutbildung im Knochenmark und in der Folge durch eine Blutarmut (aregeneratorisch‎e Anämie) gekennzeichnet. DBAS-Patient*innen weisen außerdem ein erhöhtes Risiko für Krebserkrankungen auf. Das DBAS fällt meist im Säuglings- oder frühen Kindesalter auf, kann aber auch erst bei Erwachsenen diagnostiziert werden. Die meisten Patient*innen benötigen ihr Leben lang Behandlungen, während andere therapieunabhängig werden können. DBAS-Betroffene können unter einer adäquaten Behandlung ein normales Leben führen.

Der folgende Informationstext richtet sich insbesondere an Patient*innen mit DBAS und deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung sowie die Probleme und besonderen Bedürfnisse, die mit der Erkrankung einhergehen, zu begreifen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzt*innen und weiteren Mitarbeitenden des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen zum Text

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind von den oben genannten Autoren erstellt worden. Diese Autoren sind Spezialisten für Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen. Der Informationstext basiert auf den Erfahrungen der Spezialisten und auf der unten angegebenen Literatur. Der Text wurde durch die oben angegebenen Redakteure zuletzt im Juli 2026 für dieses Informationsportal bearbeitet und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von zwei Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und im Team entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Ihr Kind am ehesten in Frage kommenden Maßnahmen informieren.

Patienteninformatione zur DBAS (446KB)
Autor: Dr. med. Alexander Puzik, Prof. Dr. med. Charlotte Niemeyer

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