GPOH Lebertumorregister
GPOH Lebertumorregister | Register für Lebertumoren bei Kindern und Jugendlichen (seit 2021 werden Kinder mit einem Leberumor in die PHITT-Studie eingeschlossen) |
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Erkrankung | primärer (maligner und benigner) Lebertumor |
Art | Register |
Fragestellung / Ziel |
Primäre Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter sind selten und betreffen 0,3 bis 1% aller pädiatrischen Tumoren. In Mitteleuropa liegt die Inzidenz bei 0,5 bis 2 Fällen auf 1 Mio. Kinder. Am häufigsten sind hierbei die hepatozellulären Malignome Hepatoblastom (HB) bei Säuglingen und Kleinkindern und hepatozelluläres Karzinom (HCC) bei Schulkindern und Jugendlichen. Die malignen, nicht epithelialen Tumoren aus der Gruppe der Sarkome, aber auch der Keimzelltumoren, Rhabdoidtumoren und andere sind sehr viel seltener.
Ziele
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Therapie / Studienarme |
Hepatoblastom
Hepatoblastom (HB)-Patienten werden für eine bessere Therapiestratifizierung in eine Standardrisikogruppe (SR-HB) mit nicht metastasiertem, potentiell resektablem HB und eine Hochrisikogruppe (HR-HB) mit Tumorbefall der gesamten Leber und/oder
Hepatozelluläres Karzinom
Therapieempfehlung für Patienten mit Hepatozellulärem Karzinom (HCC): Für das kindliche HCC wird, wann immer möglich, eine primäre Resektion empfohlen. Als medikamentöse Therapie wird eine Therapie mit Cisplatin und Doxorubicin (Czauderna et al., 2002) vorgeschlagen, dies je nach individueller Situation ggf. kombiniert mit Sorafenib, für das beim HCC des Erwachsenen (Llovet et al., 200 8) und bei einzelnen Fällen von HCC bei Kindern und Jugendlichen (Schmid et al., 2009) eine signifikante Wirkung gezeigt wurde. Patienten mit primär nicht resektablen Tumor sollten präoperativ 4 Kurse erhalen, nach Resektion erhalten alle Patienten 2 Kurse. |
Einschluss-Kriterien |
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Ausschluss-Kriterien |
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Patientenanzahl | 35 bis 40 Patienten mit einem primären Lebertumor des Kindes- und Jugendalters pro Jahr |
Status | 01.01.2011 bis zur Eröffnung der Nachfolgestudie |
Leiter | Prof. Dr. med. D. von Schweinitz |
dietrich.schweinitz@med.uni-muenchen.de | |
Kontakt |
LeitungProf. Dr. med. Dietrich von Schweinitz Klinikum der LMU Dr. von Haunersches Kinderspital, Kinderchirurgie Lindwurmstraße 4 80337 München Telefon +49 (89) 44005 3101 Fax +49 (89) 44005 4726 Dietrich.Schweinitz@med.uni-muenchen.de Stellvertretende LeitungProf. Dr. med. Irene Schmid Klinikum der LMU Dr. von Haunersches Kinderspital Lindwurmstraße 4 80337 München Telefon +49 (89) 44005 2842 Fax +49 (89) 44005 4719 Irene.Schmid@med.uni-muenchen.de StudienkoordinationDr. med. Beate Häberle Klinikum der LMU, HB 99 Studienzentrale Dr. von Haunersches Kinderspital, Kinderchirurgie Lindwurmstraße 4 80337 München Telefon +49 (89) 5160 2811 beate.haeberle@med.uni-muenchen.de Dr. med. Kristina Becker LMU Dr. von Haunersches Kinderspital Lindwurmstr. 4 80337 München Telefon + 49 (89) 44005 2811 Fax +49 (89) 44005-4719 kristina.becker@med.uni-muenchen.de StudienassistenzMarion Bertow Klinikum der Universität München, Kinderklinik und Kinderchirurgie im Dr. von Haunerschen Kinderspital LTR Lebertumorregister für Kinder Lindwurmstr. 4 80337 München marion.Bertow@med.uni-muenchen.de ReferenzpathologieProf. Dr. med. Christian Vokuhl Institut für Pathologie der Universität Bonn Sektion Kinderpathologie Venusberg-Campus 1 53127 Bonn Telefon +49 228 287 13588 Fax +49 228 287 10451 Christian.Vokuhl(at)ukbonn.de Gewebenbank/MolekularbiologieProf. Dr. med. Torsten Pietsch Institut für Neuropathologie ME der Universität Sigmund-Freud-Str. 25 53105 Bonn Telefon +49 (228) 287 16602 Fax +49 (228) 287 14331 t.pietsch@uni-bonn.de |
Teilnehmer | GPOH-Kliniken, Österreich, Schweiz |
Weitere Informationen | Die Studiengruppe ist beteiligt am internationalen CHIC Projekt zur Auswertung von gepoolten Patientendaten aus allen kooperativen Hepatoblastomstudien der letzten 20 Jahre (n = 1605) sowie an der Entwicklung einer neuen internationalen kooperativen Therapiestudie für Hepatoblastome und HCC (PHITT – Paediatric Hepatic Malignancy International Therapeutic Trial) der Studiengruppen in Europa, Nordamerika, Japan, Südamerika und Australien/Neuseeland. |
Verweis(e) | Studienliteratur Lebertumoren AWMF Leitlinie Children’s Hepatic tumors International Collaboration |