EU-RHAB 2.0 Register

Primäre Studienziele

• Aufbau einer umfassenden Datenbank für Patienten mit Rhabdoidtumoren jeglicher anatomischer Lokalisation, die in europäischen Ländern diagnostiziert wurden.
• Verknüpfung dieser umfassenden Datenbank mit strukturierten zentralen Programmen in Deutschland und Europa sowie Aufbau eines Netzwerks zum Austausch und zur Diskussion von Expertenmeinungen aus allen Disziplinen, die an der optimalen Patientenversorgung beteiligt sind. Dies soll dazu dienen, die pathologische, klinische und molekulargenetische Charakterisierung von Rhabdoidtumoren zu verbessern und den Versorgungsstandard zu optimieren.
• Unterstützung bestehender Tumorbanken und Bereitstellung klinischer Daten für biologische Studien, z. B. zur Identifizierung von Biomarkern und therapeutischen Zielstrukturen.
• Zusammenarbeit mit Studiengruppen wie der SIOP-Hirntumor-Gruppe, der EpSSG, der CWS und den Nierentumor-Studiengruppen bei der Untersuchung von Gemeinsamkeiten zwischen Rhabdoidtumoren außerhalb des ZNS (RTK und MRT) und innerhalb des ZNS (AT/RT) sowie bei der Definition gemeinsamer Behandlungselemente, die bei AT/RT und Rhabdoidtumoren außerhalb des ZNS zum Einsatz kommen.

Sekundäre Studienziele

• Ermittlung des ereignisfreien Überlebens und des Gesamtüberlebens der Patienten
• Bewertung der Zeit bis zur Progression bei Patienten mit rhabdoiden Tumoren unabhängig von der Behandlung
• Beschreibung der Operationstechniken, insbesondere zur Erfassung des Operationsumfangs und der damit verbundenen kurz- und langfristigen Komplikationen
• Beschreibung der Strahlentherapietechniken hinsichtlich Intensität, Dosierung, Umfang, Art der Bestrahlung sowie akuter und langfristiger Toxizität

Im Mittelpunkt des European Rhaboid Registry 2.0 (EU-RHAB 2.0) steht die Einrichtung eines Registers für Rhabdoidtumoren in den teilnehmenden (europäischen) Ländern. Die aus diesem Register gewonnenen Daten sind neuartig und einzigartig. Die auf den daraus resultierenden Daten basierenden Schlussfolgerungen werden die Grundlage für Behandlungsleitlinien und letztendlich für therapeutische Studien bilden. Das Register zielt darauf ab, die klinische, genetische und pathologische Diagnostik zu verbessern sowie die gesamte diagnostische und therapeutische Versorgung der betroffenen Patienten zu optimieren.
Das Register stellt keinen Behandlungsplan zur Verfügung. Wenn keine klinische Studie vorliegt, werden die Patienten nach der Standardbehandlung behandelt.

• Patienten jeden Alters mit histologisch nachgewiesenen Rhabdoidtumoren, die durch eine zentrale pathologische Begutachtung gemäß den WHO-Kriterien bestätigt wurden, ODER
• jeder andere solide Tumor mit einer genetischen SMARCB1- oder SMARCA4-Mutation
• Einverständniserklärung des Patienten oder der Erziehungsberechtigten zur Weitergabe von Daten und Material.
• Retrospektiver Einschlus: In die retrospektive Kohorte werden Patienten aufgenommen, die bereits an einer klinischen Arzneimittelstudie wie beispielsweise SIOP AT/RT 01 teilnehmen und ihre Einwilligung erteilen.

• Fehlende Einwilligungserklärung