Krankheitsbild: Was ist eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)?
Autor: Dr. med. Wolfgang Eberl https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e287871
Die Bildung der BlutZellen (Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten) erfolgt im Knochenmark. Jede dieser Zellen hat an ihrer Oberfläche eine Vielzahl von Merkmalen, die vom Immunsystem erkannt werden können. Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei kommt es durch einen erworbenen Gendefekt zur Zerstörung von Blutzellen, vor allem der roten Blutkörperchen, durch das sogenannte Komplementsystem, einen Teil des Immunsystems.
