LCH-REG-DE 2013

Langerhans cell Histiocytosis

Register

Gegenstand des vorliegenden Registers ist die Datenerfassung von Patienten mit nicht behandlungsbedürftiger Form der LCH (Stratum VI), von Patienten mit sehr schweren Formen der LCH, die eine „salvage Therapie“ (Stratum III) oder Stammzelltransplantation (Stratum IV) benötigen und von Patienten mit neurodegenerativer LCH (Stratum V) sowie die jeweiligen Langzeitverläufe (Stratum VII). Das Register soll helfen, neben der Epidemiologie auch die Verläufe dieser einzelnen Subtypen besser zu erfassen, wobei die Therapieempfehlungen den aktuellen Empfehlungen der Histiocyte Society entsprechen. Das Ziel des Registers ist eine komplette epidemiologische Erfassung der LCH und verschiedener Untergruppen im Kindesalter sowie deren Verlauf.

• Stratum III: “Salvage-Therapie” für Patienten mit Risiko-Organbeteiligung (Leber, Milz, Knochenmark), die kein Ansprechen auf die Erstlinien-Therapie zeigen.
• Stratum IV: Stammzelltransplantation für Patienten mit Risiko-Organbeteiligung (Leber, Milz, Knochenmark), die kein Ansprechen auf die Erstlinien-oder Salvage-Therapie zeigen
• Stratum V: Monitoring und Behandlung isolierter tumoröser und neurodegenerativer ZNS-LCH Stratum VI: Natürlicher Verlauf und Behandlung „anderer“ SS-LCH (Patienten, die bei Diagnose keine systemische Therapie benötigen)
• Stratum VII: Langzeit-Nachbeobachtung

Angeschlossen in die LCH-Studie ist das Patientenregister Seltene Histiocytosen, das in Deutschland - für das International Rare Histiocytic Disorders Registry (IRHDR) - alle Fälle gutartiger und bösartiger, lokalisierter oder generalisierter Erkrankungen aus dem Formenkreis der „Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen“ erfasst. Es wird betreut von Prof. Dr. med. Carl Friedrich Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock (Kontakt siehe unten).

• Definitive Diagnose einer LCH
• Alter <18 Jahren bei Diagnosestellung
• Einschlusskriterien für das jeweilige Stratum
• Unterschriebene Einverständniserklärung

• Bitte die Ausschlusskriterien für das jeweilige Stratum beachten