LCH-REG-DE 2013

Autor:  Julia Dobke, Zuletzt geändert: 27.11.2023 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e156708

LCH-REG-DE 2013

Deutsches Register für Langerhanszell-Histiozytosen (LCH) im Kindes- und Jugendalter

-Temporärer Rekrutierungsstopp
Erkrankung

Langerhanszell-Histiozytosen (LCH)

Art

Register

Fragestellung / Ziel

Gegenstand des vorliegenden Registers ist die Datenerfassung von Patienten mit nicht behandlungsbedürftiger Form der LCH (Stratum VI), von Patienten mit sehr schweren Formen der LCH, die eine „salvage Therapie“ (Stratum III) oder Stammzelltransplantation (Stratum IV) benötigen und von Patienten mit neurodegenerativer LCH (Stratum V) sowie die jeweiligen Langzeitverläufe (Stratum VII). Das Register soll helfen, neben der Epidemiologie auch die Verläufe dieser einzelnen Subtypen besser zu erfassen, wobei die Therapieempfehlungen den aktuellen Empfehlungen der Histiocyte Society entsprechen. Das Ziel des Registers ist eine komplette epidemiologische Erfassung der LCH und verschiedener Untergruppen im Kindesalter sowie deren Verlauf.

Therapie / Studienarme
  • Stratum III: “Salvage-Therapie” für Patienten mit Risiko-Organbeteiligung (Leber, Milz, Knochenmark), die kein Ansprechen auf die Erstlinien-Therapie zeigen.
  • Stratum IV: Stammzelltransplantation für Patienten mit Risiko-Organbeteiligung (Leber, Milz, Knochenmark), die kein Ansprechen auf die Erstlinien-oder Salvage-Therapie zeigen
  • Stratum V: Monitoring und Behandlung isolierter tumoröser und neurodegenerativer ZNS-LCH Stratum VI: Natürlicher Verlauf und Behandlung „anderer“ SS-LCH (Patienten, die bei Diagnose keine systemische Therapie benötigen)
  • Stratum VII: Langzeit-Nachbeobachtung

Angeschlossen in die LCH-Studie ist das Patientenregister Seltene Histiocytosen, das in Deutschland - für das International Rare Histiocytic Disorders Registry (IRHDR) - alle Fälle gutartiger und bösartiger, lokalisierter oder generalisierter Erkrankungen aus dem Formenkreis der „Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen“ erfasst. Es wird betreut von Prof. Dr. med. Carl Friedrich Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock (Kontakt siehe unten).

Einschluss-Kriterien
  • Definitive Diagnose einer LCH
  • Alter <18 Jahren bei Diagnosestellung
  • Einschlusskriterien für das jeweilige Stratum
  • Unterschriebene Einverständniserklärung
Ausschluss-Kriterien
  • Bitte die Ausschlusskriterien für das jeweilige Stratum beachten
Status 4. Quartal 2013 bis auf Weiteres, Temporäre Aussetzung der Rekrutierung seit 16.05.2023
Leiter Prof. Dr. Thomas Lehrnbecher
E-Mail thomas.lehrnbecher@kgu.de
Kontakt

Leitung Deutschland

Prof. Dr. med. Thomas Lehrnbecher Universitätsklinikum Frankfurt/Main Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik III Theodor-Stern-Kai 7 60590 Frankfurt Telefon +49 / (0)69 / 630 183 481 Fax +49 / (0)69 / 630 167 00 thomas_lehrnbecher@yahoo.com

Stellvertretende Leitung

Anke Barnbrock Universitätsklinikum Frankfurt Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Schwerpunkt Onkologie und Hämatologie Theodor-Stern-Kai 7 60590 Frankfurt/Main Telefon +49(69) 6301 6489 anke@barnbrock.de

Register seltene Histiocytosen

Carl Friedrich Classen Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Ernst-Heydemann-Str. 8 18057 Rostock Telefon +49 (0) 381-494 7262 Fax +49 (0) 398-494 7261 carl-friedrich.classen@med.uni-rostock.de

Teilnehmer Deutschland
Verweis(e) Studienliteratur zur LCH