Sonderformen des Retinoblastoms

Erstellt am 07.09.2015, Redaktion:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 09.06.2016 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e104344

Trilaterales Retinoblastom

Das trilaterale Retinoblastom stellt eine Besonderheit unter den Retinoblastomen dar: Es handelt sich dabei um ein sehr selten vorkommendes erbliches Retinoblastom, das gemeinsam mit einem Hirntumor (zum Beispiel einem Pinealoblastom) auftritt. Dabei handelt es sich nicht um eine Metastasenbildung, sondern um einen selbständig wachsenden Tumor, der feingeweblich dem Retinoblastom ähnelt.

Ein trilaterales Retinoblastom tritt bei etwa 2 - 3 % der Patienten mit erblichem Retinoblastom auf. Es wird in der Regel erst spät als solches erkannt, da der Hirntumor lange ohne Symptome bleibt. Meist wird es in einem Zeitraum von etwa vier Jahren nach der Diagnosestellung des Retinoblastoms diagnostiziert [WIE2006].

Die Prognose ist dann häufig ungünstig. Dies gilt insbesondere dann, wenn bereits die Hirnhäute befallen sind (Menigeosis) und somit die Gefahr besteht, dass sich Tumorzellen – über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) – weiter in Gehirn und Rückenmark ausbreiten (siehe Kapitel "Prognose").

Retinom

Als Retinom wird ein Retinoblastom bezeichnet, das sich von selbst (spontan) zurückgebildet hat. Es wird meist zufällig bei Untersuchungen gefunden, die an nicht erkrankten Verwandten des krebserkrankten Kindes vorgenommen werden (in circa 1 bis 2 % der Fälle).

Das Retinom tritt nicht im Kindesalter auf und muss nicht behandelt werden, allerdings sind wie bei einem behandelten erblichen Retinoblastom regelmäßige und lebenslange Kontrolluntersuchungen notwendig, da lebende und potentiell wachstumsfähige Tumorzellen vorliegen können. Genetisch verhält sich das Retinom wie ein echtes Retinoblastom mit allen sich daraus ergebenden Konsequenzen in der genetischen Beratung [JUR2007].